Diversas lesiones benignas y malignas de los maxilares

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POR EL C.D. C.M.F. JOEL OMAR REYES VELÁZQUEZ

En los maxilares y mandíbula existen diversos tipos de lesiones. A grandes rasgos se clasifican en benignas y malignas, pero hay un sinnúmero de enfermedades que afectan dichos tejidos. En la mayoría de ellas, se desconoce la causa, cómo diagnosticarlas, su pronóstico y tratamiento. En otras la etiología, sobre todo es desconocida y por ende complica todos los demás componentes de la atención médica. Muchas veces ni siquiera los exámenes de laboratorio ayudan a esclarecer su causa y el médico sólo supone cuál podrá ser el origen de dicha patología. Hoy hablaremos de algunas de ellas, no de todas porque el espacio no lo permite

¿Qué es la enfermedad de Paget u osteítis deformante?

Es un padecimiento óseo generalizado, de etiología desconocida y que lleva el nombre de quien la describió por primera ocasión en 1876. Generalmente comienza después de los 40 años, es un poco más frecuente en los varones que en las mujeres. Se considera que afecta al 3 % de la población mayor de la edad antes mencionada.

Las localizaciones preferidas son el cráneo y las partes sustentadoras del esqueleto. La tibia se dobla hacia adelante y el fémur hacia afuera, razón por la cual el caminar del enfermo es similar al andar de los patos. A menudo se presenta agrandamiento de la cabeza, dolor, cefalalgia, trastornos mentales y pérdida de la vista y oído (por afección de la base del cráneo y presión sobre los nervios craneanos). El nivel plasmático de fosfatasa alcalina se encuentra muy elevado.

En la cavidad bucal las afecciones son comunes, sobre todo en los maxilares. El agrandamiento de la cresta alveolar en un paciente desdentado, que determina que las prótesis pierdan paulatinamente su asiento, puede ser el primer síntoma de la enfermedad. El maxilar es atacado con mayor frecuencia que la mandíbula. Los dientes en ocasiones migran, se aflojan, y pueden desarrollarse diastemas.

Los hallazgos radiográficos dependen de la etapa en que se encuentre la enfermedad. En los primeros estadios se evidencia una radiolucencia irregular que progresivamente se vuelve radiopaca. Finalmente es posible observar zonas densas e irregulares, altamente radiopacas, con aspecto de algodón. Los dientes muestran hipercementosis, calcificaciones de la pulpa y pérdida de la cortical ósea. Otros estados que se asocian con la pérdida de la cortical ósea, son el hiperparatiroidismo y la displasia fibrosa. El aspecto microscópico de la enfermedad de Paget es casi patognomónico: la imagen de “mosaico” o “sierra” es el resultado de sucesivas ondas de destrucción y aposición de hueso. Existen numerosos osteoclastos y zonas de resorción ósea, así como osteoblastos y áreas de formación de hueso. La aposición y resorción se llevan a cabo de una manera caótica, razón por la cual el hueso afectado se debilita. La médula revela fibrosis y una marcada vascularización. Este padecimiento carece de tratamiento. Alrededor del 25 % de los enfermos desarrolla sarcomas osteogénicos, por lo cual el pronóstico es desfavorable.

¿Qué es la osteopetrosis y qué otros nombres recibe?

Es una enfermedad hereditaria que se transmite como mutación recesiva y se caracteriza por una formación normal de hueso en ausencia de resorción ósea. Afecta a todo el esqueleto pero especialmente los huesos de las extremidades; los cuales son densos y pesados. Existe obliteración de la médula ósea roja y causa anemia. Recibe además, los nombres de enfermedad de Albers-Schönberg y enfermedad marmórea de los huesos.

Se presentan trastornos neurológicos como resultado de la presión sobre los agujeros nerviosos (por ejemplo parálisis e insuficiencia óptica y acústica). Pueden ocurrir fracturas espontáneas. En las radiografías se observan radiopacidades densas. Los dientes pueden o no hacer erupción; cuando la hacen presentan formas irregulares y su localización es anormal. Las heridas postextracción dental curan muy lentamente y se forman secuestros óseos.

Los cortes microscópicos preparados a partir del tejido óseo afectado ponen de manifiesto un notable aumento en el número de trabéculas óseas. Existen osteoclastos pero son ineficientes. La médula hematopoyética es sustituida por médula fibrosa. Como consecuencia de la falta de resorción ósea, las criptas chocan con los gérmenes dentales en crecimiento, que experimentan una acentuada distorsión.

No existe tratamiento para la osteopetrosis.

¿Qué entendemos por leontiasis ósea?

Trastorno del desarrollo que afecta ante todo la porción superior de la cara. Es esencialmente una hiperostosis (es decir, se caracteriza por la presencia de tejido óseo denso). Por esta razón, las radiografías muestran zonas radiolúcidas en el maxilar, huesos nasales, frontales, temporales y zigomáticos. Los senos accesorios también están reemplazados por tejido óseo.

La enfermedad comienza en la niñez y es progresiva; conduce a la ceguera o sordera y suele ser fatal. La pérdida de la vista y oído se deben a la compresión de los nervios óptico y auditivo, por el exceso de hueso en el agujero óptico y en el meato auditivo interno. Algunos autores creen que es una forma de displasia fibrosa. Por otra parte, podría constituir una forma de osteopetrosis.

¿La enfermedad de Engelmann, que tejidos afecta?

Este es un mal hereditario que daña primordialmente a la diáfisis de los huesos largos; mismos que son pesados y muestran una acentuada osteosclerosis. Algunos casos de mandíbulas marcadamente osteoscleróticas han sido descritas como enfermedad de Engelmann localizada. También recibe los nombres de enfermedad de Camurati-Engelmann y esclerosis diafisaria múltiple.

¿Cuáles son los datos más importantes de la osteogénesis imperfecta?

Se trata de una enfermedad hereditaria que representa una mutación. Puede desarrollarse durante la vida intrauterina y por consiguiente manifestarse en el nacimiento (osteogénesis imperfecta congenitalis) o puede aparecer durante la niñez y la adolescencia (osteogénesis imperfecta tarda). El defecto esencial se encuentra en el mesénquima, de lo que resulta un tejido óseo de calidad y cantidad anormales. Esto ocasiona múltiples fracturas que curan, pero solamente para volver a romperse. Casi todos los casos se asocian con dentinogénesis imperfecta. Algunos se vinculan con “esclerótica azul” en virtud de que la membrana coroides pigmentada del ojo parece azul cuando se le observa a través de una esclerótica delgada.

La mandíbula es afectada más seriamente que el maxilar. Los cortes microscópicos ponen de manifiesto finas trabéculas de tejido óseo inmaduro. El pronóstico es desfavorable y no se conoce ningún tratamiento para esta enfermedad. La muerte puede sobrevenir en el útero, durante el parto, en la infancia, o el paciente puede sobrevivir con deformidades múltiples.

Otros autores le llaman enfermedad de Lobstein, hueso frágil, fragilitas ossium y osteopsatirosis.

¿Qué es la enfermedad de Caffey?

Se caracteriza por un agrandamiento del hueso afectado y por algunos síntomas sistémicos. También recibe el nombre de hiperostosis cortical infantil. Es de etiología desconocida y los pacientes suelen ser menores de seis meses. En algunos casos la enfermedad se acompaña de fiebre, leucocitosis, aumento de la tasa de sedimentación y un elevado nivel de fosfatasa alcalina. Puede afectar cualquier hueso; sin embargo, las localizaciones más comunes son mandíbula, cúbito y clavícula. La mandíbula participa en más del 75 % de los casos. Los niños que padecen esta enfermedad son irritables. La tumefacción por encima del hueso afectado aparece repentinamente y desaparece en tres a doce meses, sin supuración.

Las radiografías obtenidas algún tiempo después de la aparición clínica de la tumefacción ponen de manifiesto un espesamiento de la cortical y un abultamiento del borde inferior de la mandíbula.

Los cortes microscópicos muestran edema y un engrosamiento del periostio, así como aposición de gran cantidad de finas trabéculas óseas dispuestas paralelamente entre sí. El pronóstico es bueno y la lesión requiere únicamente tratamiento sintomático. La cirugía es innecesaria; se han empleado corticoides para aliviar los síntomas.

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