Síndromes bucales neoplásicos benignos o de tipo hamartomatoso

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POR EL C. D. C.M.F. JOEL OMAR REYES VELÁZQUEZ

Aunque sólo un pequeño número de las lesiones que se presentan en la cavidad bucal pueden ser consideradas como precancerosas, el dentista siempre deberá tener presente la posibilidad de toparse ante una lesión maligna, hasta lograr la identificación precisa de la hinchazón bucal o del defecto óseo considerados; en la mayoría de los casos esta seguridad únicamente puede lograrse a través de una toma de biopsia y examen microscópico del tejido extirpado. El tener cada vez más presente la posibilidad de procesos malignos bucales y faciales es una actitud positiva para todos los clínicos, aunque la frecuencia con la que el médico puede observar una lesión maligna, afortunadamente es baja.

Tanto la cavidad bucal como la cara pueden acompañarse de signos de malignidad en otras partes del cuerpo y los médicos han de tener presentes una serie de señales bucales internas. La enfermedad de Addison causada por carcinoma suprarrenal, y el síndrome carcinoide resultante de feocromocitoma también pueden descubrirse por cambios en el color de la mucosa bucal. El herpes zóster recurrente y el eritema multiforme pueden señalar la presencia de un linfoma o carcinoma hasta entonces inadvertido. Además de estos signos, existe un grupo de procesos en los cuales crecimientos bucales muy benignos, que no tienen ninguna característica precancerosa, se acompañan de predisposición para la transformación maligna en otros sistemas orgánicos. Tales desarrollos, que suelen ser de tipo familiar (muchas veces con herencia autosómica dominante) son raros, pero la asociación frecuente de una lesión bucal particular con los procesos malignos internos en dichas familias hace que resulte importante reconocer estas lesiones bucales. Varios autores han revisado los síndromes cancerosos asociados con lesiones cutáneas características, dentro de los que destacan:

  • Neurofibromatosis de von Recklinghausen. Este trastorno se hereda como proceso dominante autosómico, pero sólo la mitad de los casos observados tienen antecedentes familiares. Se caracteriza por la presencia simultánea de zonas de pigmentación parda clara, generalmente en tronco, axila, y zona pelviana (manchas color café con leche, de tonalidad pardo claro con una línea suave como la costa de california, el descubrimiento de seis o más manchas con diámetro de 1.5 cm o mayor es diagnóstico de neurofibromatosis) y una amplia variedad de tumores en vainas nerviosas así como en nervios en el sistema nervioso central y periférico. Las lesiones periféricas muchas veces no pueden distinguirse de las descritas anteriormente; las centrales, por su localización dentro de una cavidad ósea, muchas veces en varias raíces nerviosas, son causas de síntomas neurológicos, retraso mental y anomalías vertebrales. Las lesiones infiltrantes voluminosas que se presentan periférica y centralmente, que pueden causar grave deformidad, se denominan neuromas plexiformes. La transformación maligna de uno o más neurofibromas tiene lugar en un 5 %, aproximadamente, de los pacientes con este síndrome. También puede haber feocromocitomas (tumores de la médula suprarrenal y paraganglios) y producir hipertensión al secretar grandes catecolaminas. Cerca del 5 % de los pacientes con neurofibromatosis tienen lesiones bucales muy desarrolladas, con macroglosia (la lengua es la su localización bucal más frecuente para el neurofibroma en este síndrome, y en el bucal solitario). Este proceso, y las lesiones bucales asociadas, se dice que son más frecuentes en pacientes internados en instituciones para trastornos mentales. Cabe mencionar que pueden ser asintomáticas; la tercera parte, aproximadamente, se descubre de manera ocasional durante un examen físico de rutina.
  • Síndrome de Gardner. Aunque es raro, tiene importancia dada la gran frecuencia con la cual las lesiones intestinales características del proceso sufren transformación carcinomatosa. El descubrimiento de osteomas múltiples de la cara los maxilares, acompañados de quistes y tumores cutáneos, justifica plenamente el examen radiográfico del intestino, y la extirpación de todo el tejido polipoide, incluso en adultos jóvenes. Pueden transcurrir unos 15 años entre el desarrollo de los pólipos y el cambio adenocarcinomatoso, pero como se trata de un trastorno hereditario autosómico dominante con gran penetrancia, suele tener que examinarse a todos los miembros de la familia después de la pubertad, muchas veces con laparotomía en frío.
  • Síndrome de carcinoma de célula basal nevoide. Es hereditario y está justificado el examen cuidadoso de todos los miembros de la familia cuando se descubre en alguno quistes maxilares característicos, ya sea en el maxilar inferior, huesos de la cara, así como otras anomalías y lesiones cutáneas. Aunque el carcinoma de célula basal muchas veces es susceptible de tratamiento, la índole múltiple de los carcinomas, su aparición en edad temprana, y su tendencia a presentarse en cualquier parte de la superficie corporal, frecuentemente en áreas cubiertas de ropa, hacen difícil el descubrimiento y tratamiento tempranos. Muchos de los quistes de maxilar inferior en individuos afectados tienen un revestimiento epitelial queratinizado que puede estar lleno de capas de escamas sueltas. Tales quistes se denominan “queratoquistes primordiales u odontógenicos”. Se ha prestado especial interés a este tipo de quistes en los últimos años, porque frecuentemente provocan brotes de quistes “hijos” que pueden ser causa de extirpación incompleta y recidiva de la lesión; un revestimiento queratinizante es más frecuente en los quistes “dentígeros” que han sufrido cambio carcinomatoso. Tales quistes también se presentan sin otras señales del síndrome, y en la literatura de hace varios años se denominaban “quistes de inclusión epidérmica de los maxilares”. Sin embargo, el descubrimiento de queratoquistes odontógenicos múltiples siempre debe sugerir la posibilidad del síndrome y obliga a buscar otras características. Las cacarañas de las plantas, pies y palmas de las manos (miliarias, zonas locales de maduración insuficiente de las células basales del epitelio) son un descubrimiento adicional frecuente en la mitad, aproximadamente, de los individuos afectados y puede ser muy clara la facies con hipertelorismo ocular. No existen señales de que el desarrollo de un carcinoma de células planas sea un peligro asociado con los queratoquistes odontógenos en este síndrome, pero se han señalado algunos ameloblastomas y fibrosarcomas de los maxilares. También los quistes odontógenicos (solitarios y múltiples) deben vigilarse indefinidamente después de la operación por su capacidad de recurrencia e infiltración. Una orina pobre en fosfato después de administrar parathormona no parece ser característica de éste síndrome, contrariamente a lo expresado en otros reportes. El término “nevo” utilizado para este padecimiento y algunas otras connotaciones, refiere a un hamartoma de origen genético o “lunar”, no a uno melanocítico o mola.
  • Síndrome de neuromas múltiples de mucosa. Identificado como una neoplasia endocrina múltiple de tipo III, es un proceso entre un grupo de síndromes familiares en los cuales hay cambios neoplásicos en varias glándulas endocrinas del individuo. La neoplasia endocrina múltiple de tipo I incluye lesiones en combinaciones de islote pancreático, corteza suprarrenal, glándulas paratiroides e hipófisis, incluye el síndrome de Zollinger-Ellison (adenomas múltiples de células insulares pancreáticas que secretan gastrina o secretina y provocan hipersecreción gástrica y úlcera péptica). La neoplasia endocrina múltiple de tipo II incluye la tiroides (carcinoma medular: una forma poco agresiva, clínicamente dura y maligna de tumor de tiroides, con estroma fibroso rico en depósitos amiloides), médula suprarrenal (feocromocitoma) y glándulas paratiroides (adenoma o hiperplasia de célula principal). Ni el tipo I ni el tipo II se acompañan de signos bucales, pero existe un grupo de pacientes (tipo III) en quienes se descubre carcinoma medular de tiroides y feocromocitoma (con hipertensión), con adenomas paratiroideos, que también muestran neuromas de los labios, lengua, mucosa bucal, párpados, mucosa nasal y faríngea. Casi todos los individuos afectados tienen neuromas de mucosa bucal, a veces suficientemente extensos para engrosar los labios y producir un aspecto típico de labio irregular. Aunque existen interacciones complejas entre los diversos órganos endocrinos afectados en cada uno de estos tres síndromes, la participación endocrina neoplásica múltiple se cree que depende de una predisposición amplia al cáncer en muchos tejidos derivados del neuroectodermo, más bien que de interacciones endocrinas. La vinculación endocrina es evidente en el caso del síndrome de Cushing con hiperinsulinismo, hipertensión e hiperparatiroidismo en algunos individuos afectados. Se descubren diversas combinaciones en los parientes de los individuos enfermos . El descubrimiento de neuromas de la mucosa bucal, con antecedentes de carcinoma de tiroides o feocromocitoma, indica la necesidad de buscar otras señales de este síndrome.
  • Esclerosis tuberosa. Esta enfermedad heredada se caracteriza por crisis convulsivas y retraso mental, asociados con proliferaciones gliales tipo hamartomatoso y deformidades neuronales. Hay lesiones pequeñas, como verrugas (adenomas sebáceos) con distribución en forma de mariposa en carrillos y frente; se han descrito otras histológicamente similares (fibromas vasculares) dentro de la boca. También puede haber defectos hipoplásicos característicos del esmalte. Se han observado casos de rabdomioma de corazón y otros hamartomas de riñón, hígado, suprarrenal y páncreas. La transformación neoplásica de las proliferaciones gliales constituye el proceso maligno interno de esta enfermedad.
  • Acantosis nigricans. El descubrimiento de zonas vellosas de papilomatosis sobre un fondo de piel pigmentada de melanina, se acompaña en algunos casos de predisposición al adenocarcinoma gástrico. Desafortunadamente, no es un proceso específico; también se observa acompañando anomalías endocrinas y obesidad, y de manera hereditaria. En presencia de éstas la acantosis nigricans no es indicación de predisposición al adenocarcinoma gástrico. También se han descrito en este proceso papilomatosis intrabucales.
  • Síndrome de Albright. Es una displasia fibrosa poliostótica con manchas color café con leche en la piel, deformidades óseas y desarrollo sexual precoz. Es una forma heredada de displasia fibrosa, generalmente con lesiones óseas poliostóticas difusas. Se desarrolla osteosarcoma en 1 %, aproximadamente, de los pacientes con este síndrome. Como a veces se desarrolla osteosarcoma en enfermos con displasia fibrosa monostótica, y dado el mayor volumen de tejido óseo displásico en el cual puede desarrollarse sarcoma en la displasia poliostótica, no se sabe si la lesión del síndrome de Albright está más predispuesta a la transformación maligna que la de la displasia fibrosa monostótica. La displasia fibrosa poliostótica puede observarse en ausencia de los demás componentes del síndrome, a saber las manchas de café con leche y el desarrollo sexual precoz; están indicados los estudios de centellografía ósea en pacientes con lesiones voluminosas de displasia fibrosa de los maxilares, como en los que tienen múltiples en la mandíbula, incluso en ausencia de pigmentación cutánea.
  • Enfermedad de Paget (osteitis deformante). Se trata, por mucho, de una de las enfermedades más frecuentes. Afecta al 3 % de la población de más de 40 años y a 6 o 7 % de los pacientes hospitalizados. Su etiología es desconocida, aunque hay datos que indican que se trataría de un tumor benigno multicéntrico de osteoblastos. No se conoce una base endocrina de la enfermedad. Su frecuencia mediante la cual sufre una transformación maligna es de 1 a 2 % de los pacientes, sobre todo quienes tienen focos múltiples. La heterogeneidad de los osteoclastos en biopsias de pacientes con enfermedad de Paget sugiere que la propia enfermedad es una neoplasia benigna (sensible a las hormonas) de las células óseas. Las lesiones óseas producen deformidades características de cráneo, maxilar, dorso, pelvis y piernas, fáciles de reconocer clínica y radiológicamente. Puede presentarse crecimiento irregular excesivo de los maxilares, sobre todo del superior, dándole a la cara un aspecto descrito como “leontiosis ósea”. Los huesos alveolares tienen una cambio de vidrio deslustrado frecuentemente asociado con la pérdida de la lámina dura y resorción de las raíces, descrito en las radiografías dentales de la fase temprana (osteolítica) de la enfermedad. Más tarde, los maxilares y otros huesos afectados están ocupados por depósitos óseos escleróticos densos que fijan el esqueleto deformado en su forma característica y proporcionan signos diagnósticos de bóveda craneana (aspecto algodonoso entre tablas óseas ensanchadas del cráneo), maxilar superior, senos maxilares, y en otras partes. La curación de las heridas por extracción dental en zonas afectadas es muy lenta. Puede producirse transformación maligna en lesiones de los maxilares u otros huesos afectados; no son raros los sarcomas multicéntricos. Pocos pacientes con esta enfermedad presentan síntomas, aunque algunos sufren intenso dolor y deformidad. Estos y la elevada frecuencia de transformación maligna, han aconsejado el empleo de nuevos y diversos tratamientos. La mayor parte de las técnicas están encaminadas a suprimir algunos de los acontecimientos metabólicos mediante los cuales las células óseas remodelan el hueso e influyen en el intercambio de iones minerales entre el hueso y los líquidos circulantes. Incluyen antibióticos (mitramicina y actinomicina D), hormonas de origen humano animal (calcitonina y glucagon) y sales (fluoruros y bifosfonatos). Se ha logrado neta disminución del dolor y cierta lentitud en la evolución de la enfermedad con varios de estos productos. La radioterapia se continúa empleando. El dentista debe saber que un paciente con cambios bucales tipo Paget tiene altas probabilidades de desarrollar sarcoma.
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