Tumores no odontogénicos de los maxilares

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POR EL C.D. C.M.F. JOEL OMAR REYES VELÁZQUEZ

Los tumores de los maxilares que no se originan a partir de la lámina dentaria o sus derivados, se clasifican como no odontogénicos y pueden ser benignos o malignos. Dentro de los benignos están: 1) granuloma reparativo gigantocelular (central), 2) tumor de células gigantes, 3) mixoma, 4) condroma, 5) lesiones osteofibrosas centrales (fibroma, fibroma osificante, displasia fibrosa monostótica, fibroma con osificación, fibroma con calcificación, etc.), 6) querubismo o tumefacciones fibrosas intraóseas familiares de los maxilares, 7) osteoma, 8) torus, 9) hemangioma del hueso. Los malignos son: 1) sarcoma osteogénico, 2) condrosarcoma, 3) mieloma de células plasmáticas, 4) tumor de Ewing, 5) sarcoma de células reticulares, 6) tumor de Burkitt, 7) tumores metastásicos.

Tumores benignos

  1. Granuloma reparativo gigantocelular (central). Se le conoce también como granuloma de células gigantes. Es un tumor o crecimiento semejante a uno que puede localizarse en el interior del maxilar (central) o puede afectar la encía. Predomina en pacientes menores de 20 años y es más común en la mujer que en el hombre, en la zona de la mandíbula más que en el maxilar, y preferentemente en las áreas de premolares y molares. Aunque a veces la lesión es asintomática, suele ser expansiva, es decir, produce un agrandamiento discernible clínica o radiográficamente. Los dientes regionales pueden migrar y la única mucosa está intacta y normal. No es raro que existan antecedentes de un traumatismo en la región, incluso la extracción de un diente. Las radiografías muestran una zona quística única o un aspecto semejante a pompas de jabón. Durante la operación se comprueba qué defecto del maxilar contiene un tejido sólido, rojizo, o rojizo-grisáceo, que recuerda al tejido hepático y sangra con facilidad. Observado con el microscopio, el granuloma reparativo gigantocelular presenta una morfología inconfundible. Consiste en numerosas células gigantes multinucleares, dispersas a través del preparado, gran cantidad de pequeños vasos sanguíneos, abundantes fibroblastos jóvenes con núcleos vesiculares ovoides, focos de hemosiderina irregularmente distribuidos por la lesión y zonas de trabéculas óseas. Mediante una observación cuidadosa, a menudo se comprueba fagocitosis en las células gigantes. El aspecto radiográfico de esta lesión (semejante a pompas de jabón) no es diagnóstico, porque el ameloblastoma, el quiste óseo aneurismático y el mixoma también pueden dar la misma imagen. Sin embargo, el ameloblastoma afecta a personas de más edad, y el mixoma es extremadamente raro. Cuando el granuloma reparativo gigantocelular aparece como una zona radiolúcida única, no es posible diagnosticarlo por la radiografía. El aspecto microscópico de esa lesión es muy similar al del granuloma reparativo gigantocelular periférico, del cual se distingue por su localización. También se parece al tumor de células gigantes, pero, por fortuna, esta lesión se presenta pocas veces o nunca en los maxilares. Se diferencia del quiste óseo aneurismático por la ausencia de los remansos de sangre que se observan en éste. Finalmente, la histología del granuloma reparativo gigantocelular a veces no puede distinguirse de los nódulos pardos del hiperparatiroidismo. Sin embargo, los nódulos pardos se asocian con una secreción excesiva de paratohormona, destrucción ósea generalizada, aumento de calcio y fosfatasa alcalina en la sangre, disminución de fósforo sanguíneo y otros síntomas generalizados. Si un granuloma reparativo gigantocelular central recidivara más de una vez, es aconsejable, como medida de precaución, controlar los niveles de calcio y fósforo en la sangre. El raspaje local constituye el tratamiento de elección. Incluso lesiones de gran tamaño pueden tratarse mediante este tipo de cirugía. El pronóstico es excelente, y las recidivas después del raspaje local son raras. La irradiación o la cirugía radical están contraindicadas.
  2. Tumor de células gigantes. Se presenta pocas veces, o nunca, en los maxilares. Se le encuentra en los huesos largos, sobretodo en el extremo inferior del radio y del fémur y en el extremo superior de la tibia. En los huesos largos, el tumor puede comportarse en forma benigna (alrededor del 50 %), ser localmente agresivo (cerca del 33 %), o producir metástasis ( aproximadamente 17 %). Por consiguiente, en estas localizaciones constituye una lesión peligrosa. Microscópicamente, el tumor de células gigantes puede no diferenciarse del granuloma reparativo gigantocelular, y por lo general no es posible distinguir entre las formas benigna, agresiva local y maligna. Como se presenta pocas veces o nunca en zonas de la boca, reviste escasa importancia para el diagnóstico diferencial de las lesiones radiolúcidas de los maxilares.
  3. El verdadero mixoma de los maxilares debe distinguirse del mixoma odontogénico. Este tumor puede surgir en cualquier parte del esqueleto o de los tejidos blandos, y como los maxilares constituyen la localización más común de las lesiones que afectan los huesos, el mixoma es importante para el odontólogo. En los maxilares no muestra preferencia por ningún sexo ni edad y puede afectar tanto el maxilar superior como la mandíbula. Es de crecimiento lento, pero produce un agrandamiento de la zona afectada también puede haber migración y aflojamiento de los dientes. Las radiografías muestran una zona radiolúcida única o de un aspecto semejante a pompas de jabón. Las tablas corticales son delgadas y pueden estar expandidas. Macroscópicamente, el tumor posee la consistencia de la jalea. Los cortes microscópicos tienen valor diagnóstico: se observan numerosas células estrelladas en un estroma superabundante de sustancia mucoide. El tumor no está encapsulado e infiltra los espacios medulares; es benigno y no produce metástasis. Por su consistencia y naturaleza infiltrativa, puede ser difícil de erradicar. No obstante, en las lesiones de los maxilares se ensayarán el raspaje y la remoción local conservadora. El tumor es más agresivo que el mixoma odontogénico y, a menos que se efectúe una escisión completa, lo más probable es que recidive.
  4. Es un tumor benigno del hueso que aparece habitualmente en los huesos tubulares del esqueleto. Es raro en los maxilares; pueden surgir en la mandíbula o en el maxilar y, aunque de crecimiento lento, puede producir agrandamiento y migración y resorción de los dientes. Las radiografías muestran una zona radiolúcida única o con focos radiopacos. Los cortes microscópicos revelan cartílago hialino con condrocitos normales; también puede haber zonas de cartílago calcificado. Esta lesión es peligrosa por varios motivos: a) puede experimentar una transformación maligna, b) infiltra los espacios medulares y es difícil de erradicar, y 3) a pesar del aspecto microscópico aparentemente inofensivo de muchos condromas, se comportan como condrosarcomas de baja malignidad. Por todas estas razones, el tratamiento del condroma de los maxilares debe consistir en la escisión local radical.
  5. Lesiones osteofibrosas centrales (fibroma, fibroma osificante, displasia fibrosa monostótica, fibroma con osificación, fibroma con calcificación, etc.). Las lesiones osteofibrosas centrales de los maxilares se caracterizan microscópicamente por la presencia de tejido conectivo fibroso joven y de cantidades variables de hueso. Han sido llamadas de muy diversa manera, por lo que existe una considerable confusión acerca de su terminología. Sin embargo, desde el punto de vista clínico, histológico y terapéutico, las discusiones carecen de importancia. Clínicamente las lesiones pueden aparecer a cualquier edad, pero por lo común se presentan en los niños y en los adultos jóvenes. Son de crecimiento lento e indoloras, pero suelen producir un agrandamiento vestibular o labial del maxilar y deformidad de la cara. Los dientes pueden migrar. Las radiografías muestran una zona radiolúcida con focos radiopacos o una masa enteramente radiopaca. En contados casos en sus etapas más tempranas, la lesión puede presentarse completamente radiolúcida. Los maxilares suelen estar dilatados; las tablas son delgadas pero están intactas; puede haber una manifiesta migración de los dientes. Las lesiones del maxilar superior pueden extenderse y reemplazar el seno maxilar parcial o totalmente. Microscópicamente, la característica más importante es la presencia de tejido conectivo fibroso en distintos grados de maduración. Esto significa que las lesiones pueden consistir en fibroblastos jóvenes en proliferación, que pueden mostrar fibroblastos y fibras colágenas, o que pueden ser predominantemente colágenas. El segundo componente es una sustancia calcificada (por o general, hueso) cuya cantidad también varía, desde unos pocos focos aislados hasta una red densa de trabéculas. El tejido óseo forma focos de distinta configuración. Las superficies de las trabéculas óseas muestran aposición y resorción de hueso. La periferia de los tumores indica resorción de las tablas. El comportamiento de estas lesiones osteofibrosas varía grandemente; no obstante, todas son benignas y no producen metástasis ni experimentan transformaciones malignas. Pueden ser de crecimiento lento y el raspaje puede prevenir la recidiva. Sin embargo, pueden recidivar muchas veces, y las del maxilar pueden extenderse a los senos y a la órbita. Las lesiones altamente celulares suelen ser más agresivas. En los niños parecen crecer más rápidamente. Por el hecho de que estas lesiones no producen metástasis y muchas de ellas responden muy bien al raspaje, el tratamiento local conservador ha de ser el de elección. Esto es especialmente cierto en los niños, en quienes una lesión relativamente pequeña puede ocupar una zona comparativamente grande del maxilar, dando, por consiguiente, la impresión de un pronóstico desfavorable. La irradiación de estas lesiones está contraindicada y es peligrosa.
  6. Querubismo o tumefacciones fibrosas intraóseas familiares de los maxilares. El querubismo es una enfermedad familiar que afecta únicamente los maxilares. Comienza en la niñez, entre el tercero y el quinto año de vida. Suele ser bilateral y afecta las zonas de los premolares y molares y el proceso coronoideo de la mandíbula. Sin embargo, una lesión única puede iniciarse en la pate anterior de la mandíbula y posteriormente aparecer en la región molar o atacar el maxilar. La tumefacción del maxilar es progresiva; produce un agrandamiento de la cara dándole al paciente un aspecto querúbico, es indolora y sólida al tacto. Puede hacerse evidente la migración de los dientes y gérmenes dentales, y los pacientes pueden presentar una linfadenopatía cervical. La lesión crece rápidamente durante dos o tres años; este crecimiento luego decrece y finalmente se interrumpe. Por lo general no quedan vestigios de la enfermedad para la época en que el paciente llega a la edad adulta. Las radiografías de la zona afectada ponen de manifiesto una lesión multilocular. Tanto los dientes que han erupcionado como los que no lo han hecho, muestran desplazamientos. Los dientes pueden faltar o presentar malformaciones, y los que han erupcionado pueden estar flojos. Las raíces presentan resorción. La cortical se halla delgada y dilatada pero intacta. Microscópicamente, las lesiones de querubismo revelan células gigantes (similares a las observadas en el granuloma reparativo gigantocelular), tejido conectivo fibroso, que puede ser altamente celular o mostrar abundante colágeno, con pocas células, y espículas de hueso. Como la lesión es de crecimiento autolimitado y suele mejorar espontáneamente, se prescindirá del tratamiento hasta después que el niño haya entrado en la pubertad. Cualquier deformidad residual puede corregirse mediante un ¨perfilamiento¨ quirúrgico conservador. No obstante, la intervención quirúrgica puede ser necesaria mucho antes, cuando se trata de lesiones grandes que dificultan la lesión.
  7. Es un tumor benigno que puede localizarse en el endostio o en el periostio. Su crecimiento es extremadamente lento y puede detenerse espontáneamente. Las radiografías muestran una masa osteosclerótica densa, y los cortes microscópicos revelan hueso laminar denso y maduro. Una vez extirpado, el tumor no recidiva. La diferenciación entre torus, exostosis, enostosis y osteoma es a menudo arbitraria. En el llamado síndrome de Gardner, un trastorno hereditario, los osteomas del maxilar, mandíbula y otros huesos faciales se asocian con pólipos del intestino grueso, odontomas y quistes epidérmicos en la piel.
  8. Se denomina torus o tori (exostosis) a las excrecencias óseas en la superficie perióstica del maxilar superior y la mandíbula. Pueden observarse en cualquiera de los maxilares, en cualquier lugar y a cualquier edad; sin embargo, suelen presentar las siguientes características. La línea media del paladar constituye la localización más frecuente (alrededor del 20 % de la población norteamericana), y en este sitio la lesión recibe el nombre de torus palatinus. El torus palatinus es dos veces más frecuente en la mujer que en el hombre, y la lesión comienza antes de los treinta años. El segundo lugar de preferencia es la mandíbula (cerca del 8 % de la población), donde la lesión se encuentra habitualmente en la superficie lingual de las zonas premolar y molar. En esta localización se llama torus mandibularis. Igual que el torus palatinus , aparece antes de los treinta años y afecta a ambos sexos por igual. Tanto el torus palatinus como el mandibularis son asintomáticos. La observación de los cortes microscópicos pone de manifiesto una masa de hueso normal denso o una capa periférica de hueso cortical con una zona central de médula y trabéculas óseas. Los torus deben eliminarse cuando interfieran con la función o con la correcta adaptación de una prótesis. No recidivan.
  9. Hemangioma del hueso. El hemangioma central de los maxilares es extremadamente raro y muy peligroso. En un informe sobre menos de cuarenta casos, la mandíbula se vio afectada con una frecuencia dos veces mayor que el maxilar superior. Puede tratarse de lesiones de crecimiento lento y asintomáticas, o pueden crecer rápidamente, dilatar la tabla cortical y conducir al aflojamiento de los dientes. Los dientes que se aflojan pueden mostrar un movimiento oscilante hacia dentro y fuera de sus alvéolos. En la zona cervical de los dientes puede observarse pérdida de sangre. En algunos casos, es posible sentir una pulsación por encima de las lesiones de los maxilares, pero este hallazgo no es constante. Las radiografías ponen de manifiesto una radiolucencia con aspecto semejante a celdillas de abeja, o carente de características especiales. En algunos casos se han descrito radiolucencias con trabeculaciones lineales. El diagnóstico clínico es difícil, pero cuando se sospecha la existencia de la lesión, la aspiración es de gran valor. Durante la extracción de un diente, la hemorragia es profusa y a menudo incontrolable. Podrán ser necesarios la ligadura de las carótidas externas, el taponamiento y, finalmente, la resección del maxilar. Los cortes microscópicos muestran numerosos espacios o vasos, llenos de sangre, en la médula ósea.

Tumores malignos

  1. Sarcoma osteogénico. Es un tumor maligno del hueso, y solo alrededor del 6.5 % de los casos publicados se observaron en los maxilares. Suele aparecer entre los 10 y los 30 años de edad, en el hombre, con una frecuencia dos veces mayor que en la mujer, y en la mandíbula más que en el maxilar. El tumor se presenta como una tumefacción de crecimiento rápido, que puede asociarse con un dolor vago y parestesia. A menudo existen antecedentes de una extracción dentaria o de un traumatismo. Los dientes de la zona pueden estar flojos y mostrar migración y resorción radicular. La mucosa y la piel que cubren la lesión pueden aparecer eritematosas, y es posible que se produzcan fracturas patológicas espontáneas. Las radiografías pueden indicar una radiopacidad con trabéculas óseas que irradian desde la periferia de la lesión dándole un efecto de ¨rayos de sol ¨; es también posible observar zonas irregulares, radiolúcidas y radiopacas, o una región casi enteramente radiolúcida. En algunos casos el ensanchamiento del espacio periodóntico puede constituir el primer signo radiográfico y cuando se halla presente se le considera altamente sugestivo de esta afección maligna. El aspecto microscópico del sarcoma osteogénico es variado, pero por lo general consiste en trabéculas óseas sumamente atípicas y un estroma de células pleomórficas, que se parecen a osteoblastos y fibroblastos. Esas células mesenquimatosas muestran numerosas mitosis, núcleos hipercromáticos y células gigantes. Algunos sarcomas osteogénicos están compuestos principalmente por estroma, mientras que otros contienen gran cantidad de hueso anormal. Por consiguiente, resulta evidente la razón por la cual diferentes tumores presentan imágenes radiográficas distintas. El sarcoma osteogénico es altamente maligno, produce amplias metástasis y su pronóstico es desfavorable. Sólo 25 % de los pacientes con sarcoma osteogénico de los maxilares sobrevive más de cinco años. Sin embargo, esta tasa de supervivencia resulta más alentadora que la del 16 % correspondiente a pacientes con sarcoma osteogénico de otros huesos. El tratamiento recomendado para las lesiones de los maxilares consiste en la resección radical precedida de radioterapia en dosis de hasta 5, 000 r. La irradiación previa a la cirugía tiene sus fundamentos racionales en el hecho de que la misma deteriora las células tumorales, a tal punto que estas quedan incapacitadas para producir focos metastásicos aunque sean trasportadas a otros lugares. Además se cree que la irradiación produce endarteritis, que reduce las posibilidades de una diseminación metastásica. El peor pronóstico se asocia con los tumores del maxilar que comprometen el antro (la sobrevida es menor de un año), y resulta más favorable para los de la sínfisis mandibular (la sobrevida es mayor de seis años). La supervivencia de los pacientes con tumores del maxilar que no comprometen los senos maxilares es de unos tres años.
  2. Condrosarcoma. Igual que el sarcoma osteogénico, el condrosarcoma es un tumor raro de los maxilares. Es más frecuente en la mandíbula que en el maxilar superior y aparece habitualmente entre los 25 y los 50 años de edad. El tumor crece con rapidez y puede presentar los mismos síntomas clínicos y radiográficos del sarcoma osteogénico. En las radiografías por o general no se observa el efecto de ¨rayos de sol¨. Microscópicamente, consiste en hojas e islotes de condrocitos atípicos en diversas etapas de diferenciación. Estas células abarcan toda la gama, desde las mesenquimatosas jóvenes hasta aquellas semejantes a condrocitos maduros. Pueden observarse pequeños focos o grandes áreas de hueso. El tumor no produce metástasis con la misma facilidad que el sarcoma osteogénico. Sin embargo, los tumores de la mandíbula pueden extenderse a lo largo de las estructuras del cuello al interior del mediastino, y los del maxilar, al interior de la base del encéfalo, matando así por extensión local. La cirugía radical es el único tratamiento posible. En los maxilares, el pronóstico de los condrosarcomas es peor que en los huesos largos y sólo alrededor de un tercio de los pacientes sobreviven más de cinco años.
  3. Mieloma de células plasmáticas. Existen cuatro tumores o crecimientos tumorales, compuestos de células plasmáticas: el mieloma múltiple, el mieloma solitario, el mieloma de tejidos blandos (plasmocitoma) y el granuloma de células plasmáticas. Los dos últimos aparecen en tejidos blandos. El mieloma múltiple y el mieloma solitario son tumores malignos de la médula ósea. Aunque existen algunas diferencias sutiles entre los dos, en esencia el tipo solitario constituye nada más que una manifestación temprana de la forma múltiple que puede presentarse con muchos años de antelación. Por esta razón solo hablaremos del mieloma múltiple. Se trata de un tumor maligno de la médula ósea que se presenta en pacientes de más de 45 años y en el hombre con una frecuencia dos veces mayor que en la mujer. Los huesos afectados a menudo son: cráneo, maxilares, vértebras, pelvis y fémur. Los síntomas generales consisten en dolor de espalda y fracturas patológicas. Las comprobaciones del laboratorio incluyen leucopenia, anemia, nivel de gammaglobulina elevado, presencia de proteína de Bence Jones en la orina (una proteína en la orina que coagula entre los 40º C y 60º C y desaparece con la ebullición), depósito de sustancia semejante a la amiloidea (paramiloidea) en los tejidos, incluso en la encía y la lengua e hipercalcemia. El mieloma múltiple puede dar una serie de manifestaciones bucales. Aproximadamente 30 % de los casos se presentan lesiones en los maxilares, y en 12 % al 15 % la lesión maxilar puede ser la primera manifestación. Es mucho más frecuente en la mandíbula que en el maxilar, y las lesiones son múltiples. Los lugares afectados habitualmente son las zonas premolar y molar y el proceso coronoides. Algunas de las características clínicas de las lesiones bucales son: dolor, tumefacción, entumecimiento, aflojamiento de los dientes y formación de plasmocitomas de tejido blando. Las radiografías muestran zonas radiolúcidas múltiples, nítidas y como recortadas. Estas zonas no revelan ninguna reacción periférica osteosclerótica. También es posible observar resorción de las raíces y pérdida de la cortical ósea. Los cortes microscópicos ponen de manifiesto una masa tumoral sólida, compuesta exclusivamente de plasmocitos normales y anormales. El pronóstico del mieloma múltiple es por lo general desfavorable; sin embargo, la administración de dosis masivas de fluoruros ofrece alguna perspectiva de remisión o cura.
  4. Tumor de Ewing. Lesión rara de los maxilares, siendo más común en el Lejano Oriente que en los Estados Unidos. Más frecuente en varones y en la mandíbula. Se presenta en personas menores de 20 años.

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