Quiste óseo aneurismático de los maxilares

897

POR EL C.D. C.M.F. JOEL OMAR REYES VELÁZQUEZ

Se trata de una lesión benigna, osteolítica, localmente destructiva y expansiva de la vascularización ósea, que representa un reto diagnóstico y terapéutico. El quiste óseo aneurismático (QOA) puede existir ya sea como una lesión ósea primaria (alrededor del 70-80 % de los casos) o secundaria a malestares óseos preexistentes identificados, como el tumor de células gigantes y el condroblastoma, el quiste unicameral de hueso así como con el hemangioma, osteosarcoma telangiectásico y la displasia fibrosa. Para otros autores es una lesión ósea-fibrodisplásica reactiva, no quística ni neoplásica, que representa 0,5 % de los quistes mandibulares y 1,5 % de los no odontogénicos no-epiteliales.

Primero fue identificado como una entidad clinicopatológica por Jaffe y Lichtenstein en 1942, quienes lo denominaron quiste óseo para definir una lesión intraósea que contiene una fina camada de hueso, generalmente cuando posee una cavidad llena de sangre y aneurismático para enfatizar la pérdida ósea cortical acompañada de expansión ósea; pero no es un quiste verdadero, ya que no contiene un revestimiento epitelial.

La Organización Mundial de la Salud lo definió como una lesión osteolítica expansiva constituida por espacios llenos de sangre y canales divididos por septos de tejido conjuntivo que pueden contener tejido osteoide y osteoclastos como células gigantes. Aunque se trate de una lesión benigna puede comportarse localmente de forma agresiva debido a su rápido crecimiento y su capacidad osteolítica.

Es más frecuente donde existe una presión venosa relativamente elevada y mayor contenido de la médula. Como los huesos del cráneo poseen presión venosa baja, el QOA es raro en estas áreas. Ha sido observado en casi todas las partes del esqueleto, aunque más del 50 %  del total de los casos ocurren en los huesos largos y entre 12-30 % ocurren en la columna vertebral.

En los huesos gnáticos no es común, ya que representa 2 % de este tipo de lesiones en los maxilares. La edad de mayor prevalencia es en niños y adultos jóvenes con una media de edad aproximada de 20 años. No se ha observado ninguna predilección en cuanto al sexo, pero existe un favoritismo por el hueso mandibular de 3:1 en relación con el maxilar superior.

El QOA de los maxilares puede ser encontrado en asociación con otras lesiones óseas como: fibroma osificante central, condroblastoma, tumor de células gigantes, granuloma central de células gigantes o displasia fibrosa. Éstas combinadas han sido designadas como QOA plus. La mayoría fueron descritas en huesos largos, pero la literatura bucal y maxilofacial también incluye reportes de ellas.

Patogénesis

Se han planteado varias hipótesis para explicar el origen de dicha lesión ósea, pero permanece incierta. Histológicamente, esta lesión no tiene ninguna similitud con un quiste ni con un aneurisma. El mecanismo patogénico más aceptado involucra una alteración circulatoria local, que lleva a un incremento marcado de la presión venosa por la trombosis de una vena aneurismática o la formación de fístulas arteriovenosas. Las evidencias que sustentan esta hipótesis hemodinámica incluyen:

• la frecuente, rápida y marcada extensión de algunos de estos quistes
• el hallazgo frecuente de un quiste lleno de sangre, ocasionando su expansión
• la angiografía puede mostrar cambios sugestivos de una lesión vascular y la presencia de un shunt arteriovenoso

Con base en Biesecker (1970), los QOA se originan de lesiones precursoras como malformaciones óseas arteriovenosas, que crean, por las fuerzas hemodinámicas, una lesión reactiva secundaria del hueso. Essadki (1990) concluyó en su estudio que se debe a una circulación sanguínea en dirección opuesta en el periostio y médula, lo cual puede explicar su relativamente rara localización difisiaria, con relación a la ubicación metafisiaria. Varios autores sugieren que puede ser causado por un  trauma, lo cual fundamenta la noción de que la lesión puede ocurrir secundaria a una anormalidad local ósea, aunque el mecanismo exacto se desconoce.

Es probable que el estímulo inicial para la formación de un QOA sea una alteración del flujo sanguíneo intraóseo, como resultado de una fractura y la subsecuente hiperemia durante la fase de curación. Campanacci (1990) afirma que no es una neoplasia, debido a que sus características histológicas y su curso patológico indican un tejido reactivo y reparativo, consecuente con un tipo particular de hemorragia, aunque la causa inicial de ésta es incierta. A pesar de que las imágenes cavitacionales son similares a varios tipos de neoplasias, como el tumor de células gigantes, condroblastoma, osteoblastoma, entre otros, esto no significa que constituye una transformación hemorrágica de otras lesiones tumorales preexistentes. Para este autor, si se quiere considerar a un QOA como genuino, no deberían existir indicios de otra lesión, ya que de lo contrario no se trataría de un QOA sino de una lesión con características hemorrágicas ocasionales.

En esta lesión se produce un círculo vicioso entre la reparación y el tejido osteolítico, lo cual explica la expansión continua y a veces gigante del QOA. Las cavidades se originan con pequeños lagos de glóbulos rojos, que progresivamente se dilatan. Sin embargo, existen ciertos fenómenos reportados asociados con el QOA, que no se pueden explicar con la teoría que refiere se trata de una lesión ósea reactiva. En varios estudios se han reportado casos en familias, desde gemelos homocigóticos, hermanos y en primer grado de consanguinidad, afectándolos a ambos en las mismas localizaciones y relativamente a la misma edad, lo cual demuestra la posibilidad de un defecto hereditario.

Recientes estudios genéticos e inmunohistoquímicos han propuesto que el QOA primario es un tumor y no una lesión reactiva simuladora de tumor. Por todo esto se considera que la patogenia del QOA es oscura.

Características clínicas

La manifestación más común del QOA es el abombamiento facial que normalmente se desarrolla rápido. En algunas ocasiones puede acompañarse de maloclusión dental, movilidad, migración o resorción de los dientes que se encuentren involucrados.

En los casos del maxilar superior con frecuencia se extiende al seno maxilar adyacente. Los principales síntomas incluyen dolor sordo y edema. La parestesia, compresión y crepitación son observadas muy raras veces. De acuerdo con su localización se pueden encontrar otros síntomas tales como: cefalea, diplopía, movilidad dentaria, pérdida de la vista y auditiva, entre otros.

Durante el acto quirúrgico, al penetrar en la lesión existe un sangrado excesivo. La consistencia del tejido ha sido comparable a una esponja con grandes poros embebida en sangre, que representan los espacios cavernosos de la lesión. Ésta puede perforar la cortical ósea y permanece recubierta por periostio o por una fina lámina de hueso.

Características radiográficas

Generalmente es una imagen radiolúcida que tiende a expandir y abombar la cortical ósea. Básicamente es unilocular, aunque también pueden presentar septos o divisiones y semejar pompas de jabón, a esto se le llama quiste multiloculado.

Tratamiento

El tratamiento consiste en la escición y el legrado, así como criocirugía. Otra alternativa es el interferón alfa-2. Igualmente pueden combinarse la metilprednisolona con la calcitonina por sus efectos inhibitorios angioblástico y fibroblástico. Una opción más es la radioterapia.

Algunos autores han reportado que en el momento de efectuar la cirugía, la hemorragia ha sido tan severa que ha sido necesario ligar la arteria carótida externa.

Referencias bibliográfica

  1. http://www.bvs.sld.cu/revistas/est/vol49_2_12/est11212.htm
  2. http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S1130-05582013000200005&script=sci_arttext
Compartir