Síntomas bucales de la lepra

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POR EL C.D. C.M.F. JOEL OMAR REYES VELÁZQUEZ

Enfermedad infecciosa crónica, de tipo granulomatoso, producida por un bacilo no cultivable, Mycobacterium leprae llamado también bacilo de Hansen. Básicamente afecta a los nervios periféricos, piel, polo anterior del globo ocular, tracto respiratorio superior, párpados, manos, pies, testículos y riñones. Si no se le da tratamiento al individuo que la padece, presentará graves deformidades e incapacidades que llegan a terminar en daño neural. Todo esto se puede prevenir con un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado.

Debemos entender algunos principios básicos que caracterizan a los padecimientos granulomatosos. Cuando los tejidos vivos se exponen a un factor irritante capaz de lesionar, responden de diferentes maneras. Así por ejemplo, pueden experimentar una rápida proliferación como la que se observa cuando el epitelio se daña, o bien producir una respuesta caracterizada por edema y migración de neutrófilos, tal es el caso de la inflamación aguda; igualmente puede aparecer una respuesta que se caracteriza por una infiltración de linfocitos y proliferación linfoblástica, como en la inflamación crónica e inclusive responder con un proceso inflamatorio que además de otras características se distingue por una gran proliferación de histiocitos. Pues bien, este último tipo de respuesta inflamatoria es típico de las enfermedades granulomatosas crónicas: tuberculosis, actinomicosis, blastomicosis, lepra sífilis, linfadenopatía venérea, etcétera.

La lepra es un padecimiento infeccioso, de nula transmisibilidad cuando está debidamente tratada; su agente etiológico fue descubierto por un médico noruego llamado Gerhard Hansen, razón por la cual también se le llama así. Fue históricamente incurable, mutilante y vergonzosa, al punto de que, entre otras medidas, en 1909 se decretó por demanda de la “Sociedad de Patologías Exóticas”, la exclusión sistemática de los leprosos y su confinación a leproserías como una disposición esencial de profilaxis.

La lepra afecta a la humanidad desde al menos 600 años a.C., y fue bien diagnosticada en las civilizaciones de la Antigua China, Antiguo Egipto e India. En 1995, la Organización Mundial de la Salud (OMS) estimaba que entre dos y tres millones de habitantes seguían permanentemente discapacitados por ésta. Se acepta que las forzadas cuarentenas o segregación de los pacientes es infundada e innecesaria, y además considerada no ética, pero a pesar de todo todavía existen algunos leprosarios en países como Argentina, Brasil, India, China, Japón, Egipto, Rumania, Nepal, Somalia, Tanzania, Liberia, Vietnam y República Dominicana. Se sabe que muchas de esas personas que fueron segregadas en esas comunidades por padecerla, en realidad lo que tenían era sífilis. Aunque la lepra no es contagiosa, tiene a la población con cerca de 95 % de inmunidad, y luego de unos cuantos días de tratamiento no se sufre más la infección.

El estigma social-religioso asociado con las formas avanzadas de lepra continúa en muchas regiones, y sigue siendo el mayor obstáculo a la autodenuncia y tratamientos tempranos. Los procedimientos efectivos aparecieron en 1930 con la introducción de la sulfona dapsona y derivados. Sin embargo, se encontraron cepas del bacilo de la lepra resistentes a ella, hasta la aparición de la terapia multidroga (MDT) en los años ochenta.

Igualmente se acepta que la inmigración está incrementando la enfermedad en el primer mundo.

Microbiología y epidemiología

Ya se dijo que la lepra es una enfermedad infectocontagiosa producida por el Mycobacterium leprae, bacilo recto o ligeramente incursado gram positivo y ácido-alcohol resistente. Según los autores Rodríguez, Vázquez María y Pardal, Fernández José Manuel, es muy contagiosa. Existen pruebas de que la infección ocurre con facilidad, aunque la patogenicidad del bacilo causal es muy baja aparentemente. Por lo tanto, se entiende que la tasa de infección exceda por mucho la tasa de enfermedad. Se trasmite a partir de pacientes con lepra MB no tratados o que han sufrido una recaída, por vía inhalatoria a través de gotitas expulsadas de la nariz y la boca (gotas de Flügge) en contactos estrechos y frecuentes. También se ha descrito infección a través de lesiones cutáneas y, excepcionalmente, por picadura de insectos, contacto con armadillos infectados y excreción de bacilos a través de la leche materna o por vía transplacentaria. Hasta 95 % de los contactos presentan un sistema inmunitario intacto que los protegerá. Un pequeño porcentaje desarrollará, después de un periodo de incubación media de 3 a 10 años, por determinación genética, ciertos antígenos leucocitarios humanos (HLA) y condiciones sociosanitarias, formas paucibacilares (PB) y MB de la enfermedad. Los isotipos HLA-DR2 y HLA-DR3 están asociados con una respuesta protectora, mientras que los HLA-DQ1 se vinculan con formas MB de lepra lepromatosa (LL).

La prevalencia global mundial se estima entre 0,6 y 8 millones de individuos. En España, según el Instituto Carlos III, en 2007 se declararon 19 casos, la mayor parte en Andalucía (5 casos), y en 2008, 17 sucesos siendo Cataluña y Madrid las regiones con mayor número de nuevos incidentes.

Clasificación de la lepra

En 1962, Ridley y Jopling proponen definir el espectro de la enfermedad en relación con la respuesta inmunológica del individuo, oscilando entre el polo TT con buena réplica inmunitaria y el LL de baja respuesta. Entre ambos se sitúan en el centro el tipo borderline/dimorfo tuberculoide (BT o DT), el borderline borderline o dimorfo dimorfo (BB/DD) y el borderline dimorfo lepromatoso (BLoDL). Posteriormente, esta clasificación semodificó y se introdujo la categoría indeterminada (I).

Hacia el año 1982, la OMS recomendó que se hiciera una clasificación adicional más sencilla. Así, propuso diferenciar a los pacientes en PB y MB. Los enfermos MB serán aquellos que presenten una baciloscopía positiva en al menos un lugar, más de un tronco nervoso afectado y seis lesiones cutáneas o más; mientras que los PB concentran aquellos pacientes que no cumplan con estos criterios. Una simplificación es la que considera al enfermo con seis lesiones cutáneas o más como MB, con dos a cinco lesiones como PB y aquel individuo con sólo una lesión como PB con lesión única. Si existiera duda deberá clasificarse como MB.

Epidemiología

Afecta a cualquier raza, con una incidencia igual para uno y otro sexo durante la niñez, pero con predominio en varones a partir de la adolescencia y adultez. Su índice de ataque no es mayor de 5 % (5 de cada 100 personas expuestas). La frecuencia de transmisión es cinco a ocho veces mayor dentro de la familia que fuera de ella, 29 % de quienes comparten el mismo lecho adquieren la enfermedad dentro del hogar, pero sólo se observa lepra conyugal en 6 % de los casos.

Actualmente la lepra se observa en países pobres y en vías de industrialización. Respecto a América, el país con la mayor cifra de casos reportados es Brasil. Hoy la tasa de prevalencia mundial es de 1,4 por cada 100,000 habitantes. Con la multiterapia efectiva ya solamente se registran 250,000 casos anuales.

En México, la endemia es de nivel medio, con prevalencia menor de 0,5 por cada 100,000 habitantes: se han reportado 32,000 sucesos con predominio en tres focos: el centro-occidental que comprende los estados de Sinaloa, Nayarit, Jalisco, Colima, Michoacán, Guanajuato, Guerrero, Aguascalientes, Ciudad de México, Zacatecas, Durango, Estado de México y Querétaro; el segundo foco es el peninsular conformado por Yucatán y Campeche y por último el nororiental que abarca Nuevo León y Tamaulipas.

Manifestaciones clínicas

Pueden evidenciarse en cualquier órgano o sistema, sobre todo en la piel, mucosas y sistema nervioso periférico, excepto en el sistema nervioso central.

a) Lepra lepromatosa nodular. En la piel se observa una dermatosis que abarca principalmente: cara, región superciliar e interciliar, mejillas y nariz, pabellones auriculares, tronco, nalgas y extremidades en todas sus caras. Excepcionalmente pueden aparecer el cuero cabelludo, palmas, plantas y glande. Esta dermatosis está constituida por nódulos firmes de diversos tamaños que pueden estar aislados o confluir. Pueden tener el color de la piel con telangiectasias en su superficie o ser eritematosos. Cuando se encuentran en la cara y la deforman se le llama facies leonina. También pueden observarse nódulos semejantes a los fibromas, llamados “nódulos histioides”, los cuales aparecen en pacientes con microorganismos resistentes al tratamiento con sulfonas. En las áreas descubiertas, es posible observar manchas hipocrómicas, placas infiltradas, que miden varios centímetros, eritematovioláceas y con superficie lisa o cubiertas por escamas finas. Al involucionar dejarán invariablemente, zonas atróficas o cicatrices si es que sufren ulceración.

Las lesiones bucales de la lepra nodular consisten en pequeñas masas tumorales llamadas lepromas, que frecuentemente se rompen y ulceran por traumatismos o infección secundaria, dejando como secuelas microstomías en los labios y perforación buco sinusal en el paladar. Cuando se presentan en las encías, la acción irritante de los cálculos y la masticación ocasionan una gran hipertrofia a este nivel; dicha zona se ve aumentada de volumen y demasiado resistente. Los dientes se aflojan y casi desaparecen dentro de los tejidos hipertróficos. Las lesiones sangran con mucha facilidad. La saliva es demasiado viscosa.

La lengua suele estar agrandada, infiltrada y en su superficie se observan nódulos lepromatosos, con pliegues profundos y más tarde deformidad cicatrizal. Los músculos de la cara, labios y paladar blando están afectados con frecuencia quedando sólo a salvo los músculos de la masticación.

b) Lepra lepromatosa difusa (De Lucio y Latapí). Existe afectación en toda la piel pero no se observan manchas, nódulos ni placas infiltradas. Cursa con dos fases: en la primera la piel se vuelve lisa y turgente (facies suculenta) y posteriormente (ya sea después del tratamiento o con el paso del tiempo) se torna plegada, escamosa y atrófica, con telangiectasias y quistes de millia (facies atrófica terminal). Las cejas, pestañas (madarosis) y el vello corporal se caen debido a la formación de infiltrados perifoliculares. El vello púbico y el de la cabeza se caen con menos frecuencia, mientras que el axilar casi nunca lo hace. Las mucosas nasal y laríngea son las más afectadas. En la primera, inicialmente hay congestión y constipación con salida de material mucoso con estrías sanguinolentas. En etapas más tardías la nariz toma la forma de un catalejo o “silla de montar”, debido a la destrucción del tabique cartilaginoso. En la mucosa laríngea se infiltran las cuerdas vocales, con disfonía consecuente e incluso en algunas ocasiones dificultad respiratoria. A nivel de conjuntiva y córnea pueden observarse nódulos palpebrales, conjuntivitis crónica y engrosamiento de los nerviecillos corneales. Puede haber iritis, iridociclitis y en los pacientes con lepra difusa pueden encontrarse “ojos melancólicos” u “ojos de niño” con la esclerótica azul y observación de la vasculatura. El bacilo se ha aislado en saliva, esputo, sangre, bilis, orina, semen y heces. Igualmente se ha encontrado en tiroides, riñón, glándulas adrenales, yeyuno, íleon, hígado, bazo, ganglios linfáticos, corazón, ovarios, testículos, vesículas seminales y próstata con pocos síntomas. El varón puede quedar estéril.

c) Lepra tuberculoide. La afección clínica solo se manifiesta en piel y sistema nervioso periférico. Son escasas las lesiones. Casi siempre están afectados cara, tronco, extremidades y nalgas. La dermatosis está constituida por placas infiltradas, bien delimitadas, de formas variables, con escamas en su superficie y con un borde más activo. Pueden observarse también nódulos de consistencia firme, superficie brillante y tamaños variables. Todas estas lesiones son anestésicas y curan de manera espontánea dejando zonas atróficas que permanecen disestésicas.

Afortunadamente, las políticas sanitarias implementadas en nuestro país han permitido que esta enfermedad casi desaparezca.

En el siglo pasado llegaron a existir algunos sitios en la provincia en los que eran confinados estos enfermos.

La enfermedad es deformante, afecta labios y nariz quedando grandes áreas de la cara carcomidas literalmente, por lo que los pacientes se cubrían con un paliacate y se alejaban por sí solos de la sociedad.

Es importante recordar que la enfermedad comienza siempre en la piel, con alguna mancha que aparece de manera espontánea y que con el tiempo se van convirtiendo en nódulos que se rompen y al mismo tiempo se introducen en la profundidad de los tejidos, es común que el cartílago nasal esté afectado y que queden narices deformadas.

Cuando la se encuentra en un grado avanzado, si se trata de un paciente del sexo masculino, el bacilo puede infiltrar los órganos genitales dejándolo estéril.

Lamentablemente este tipo de padecimientos, así como la tuberculosis, afectan a poblaciones desnutridas y pobres.

 Referencias bibliográficas

1.  http://htejadapestomatologia.blogspot.mx/p/enfermedades-granulomatosas-cronicas.html
2. http://www.masdermatologia.com/pdf/0044.pdf
3. tesis.uson.mx/digital/tesis/docs/4207/Capitulo6.pdf

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