El quiste primordial

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POR EL C.D. C.M.F. JOEL OMAR REYES VELÁZQUEZ

Un quiste, en términos generales, es una cavidad anormal con contenido (líquido, células, aire o una combinación de todo esto), rodeada casi siempre por una pared de tejido conectivo o epitelio, el cual puede derivar del aparato odontogénico o haber sido incluido durante el periodo embrionario. Los quistes de los maxilares (maxilar superior y mandíbula) son considerados como lesiones no tumorales, y por lo tanto benignas, aunque en algunos casos se produzca la malignización sobre los mismos al tratarse de manera inadecuada. Otros autores mencionan que es una entidad gnosológica particular, formada por una bolsa conjuntivo-epitelial con contenido líquido o semilíquido, en relación con un órgano dentario adulto o embrionario, o bien con los restos epiteliales del desarrollo óseo y en algunos casos este epitelio no existe, llamándoseles: quistes no epiteliales o seudoquistes. Los rasgos distintivos fundamentales de los quistes que se desarrollan en los maxilares y la mandíbula se identifican a nivel de su etiopatogenia ya que, estructuralmente, estas lesiones tienen entre sí más elementos comunes que diferenciales.

La presencia de tejido epitelial en el interior de la médula del maxilar superior y de la mandíbula constituye una de las tantas desemejanzas entre los maxilares y otros huesos del esqueleto.

La fuente de este epitelio es tanto odontogénica como no odontogénica.

El epitelio odontogénico, que representa los vestigios de los órganos del esmalte o de la lámina dental, puede existir en los maxilares en forma de órganos del esmalte no desarrollados o como restos epiteliales (restos de Malassez).

El epitelio no odontogénico se observa únicamente en el maxilar superior y representa los restos del epitelio que cubría los procesos embrionarios que generan el maxilar. Como es de esperar, estos residuos se encuentran a lo largo de la línea de cierre de los procesos embrionarios, es decir, en de la línea media del paladar (línea de fusión de los procesos palatinos), en la zona entre los caninos e incisivos laterales del maxilar (línea de fusión de los procesos globular y maxilar) y en la región de la base de la nariz (línea de cierre de los procesos nasales medio y lateral con el proceso maxilar).

Otra fuente de epitelio no odontogénico, en el maxilar, son los restos del conducto nasopalatino vestigial, conducto revestido de epitelio que, en las primeras etapas de la vida fetal del hombre y en los numerosos vertebrados inferiores, conecta entre sí las cavidades nasal y bucal. Los restos de ese conducto se ven en el canal nasopalatino y en la zona de la papila incisiva.

En la zona retromolar de la mandíbula, y raramente en regiones aisladas del maxilar, pueden observarse inclusiones de tejido epitelial de la glándula salival. Aunque este epitelio puede dar origen a tumores de la glándula salival, no produce quistes, razón por la cual reviste sólo un interés limitado. En resuman los maxilares contienen en su médula epitelio odontogénico y no odontogénico. De acuerdo con ello, en los maxilares se forman dos tipos principales de quistes verdaderos, los odontogénicos y los no odontogénicos. Existe un tercer grupo que no lo son en sentido estricto porque no se encuentran revestidos de epitelio.

Uno de los quistes odontogénicos es el quiste primordial.

Epidemiología

• Los quistes mandibulares son entidades muy comunes.

• Algunos (por ejemplo el queratoquiste) presentan tendencia a la recidiva y un grado importante de agresividad a pesar de su apariencia benigna, y por otra parte existen lesiones tumorales que pueden aparecer como heridas quísticas (ameloblastoma), en todos ellos, por lo tanto, la importancia de hacer un correcto diagnóstico y tratamiento resulta fundamental.

• Existen otros que son importantes por su mayor incidencia, como los quistes radiculares, dentígeros y los queratoquistes odontogénicos, que representan en conjunto hasta 94.5 %.

• La región del cuerpo mandibular y la zona incisiva superior son las zonas de mayor incidencia.

Etiopatogenia

La inmensa capacidad embrionaria de las células residuales del desarrollo dental, de derivar hacia diferentes formas epiteliales a partir de las cuales se originan estas lesiones, no permite una caracterización mística definida que posibilite particularizar diagnósticos microscópicos; por tanto su ubicación patognomónica se plantea sobre la base de una íntima correlación clínico-radiográfica, donde la microscopía es un medio imprescindible, no para clasificar los quistes entre sí, sino para establecer el diagnóstico diferencial con histoblastomas odontogénicos, cuya presentación anatomo clínica es semejante a la de los quistes.

Clasificación

El quiste primordial es una lesión poco frecuente, que se origina en el órgano del esmalte previamente a la maduración y calcificación de los tejidos dentales. Se ha planteado que tiene su origen por una degeneración del retículo estrellado, agrandándose la estructura por proliferación activa de la pared, la zona donde más aparece es en la región de los terceros molares inferiores o mandibulares; su diagnóstico presupone la falta del diente, a partir de cuyo órgano del esmalte se ha originado.

Se ha planteado por algunos autores que 60 % de los quistes primordiales que recidivan lo hacen a causa de que la lesión es difícil de eliminar en su totalidad, ya que su pared es muy delgada por lo que se rompe fácilmente en la maniobra quirúrgica para su eliminación, además de ser muchas veces anfractuosa y extenderse irregularmente hacia el tejido óseo adyacente, por lo que se plantea la necesidad del seguimiento periódico por un espacio de cinco años de los enfermos a los que se les han resecado estas lesiones. Los quistes primordiales múltiples pueden presentarse junto con nevo basocelular, xifoescoliosis, fusión de vértebras y espina bífida oculta, formando un síndrome clínico extremadamente raro.

Quiste primordial

Se origina en los restos de la lámina dental o del epitelio del esmalte. También se le conoce como queratoquiste odontogénico. A diferencia de los quistes dentígeros no tiene dentro ningún tejido dentario, ya que se forma por degeneración del retículo estrellado de un germen dentario antes de la formación de la dentina y del esmalte. De igual manera puede originarse a partir de un órgano dental super numerario y de esta forma aparecer en individuos con una fórmula dentaria completa, lo cual puede dificultar su correcta clasificación desde el punto de vista etiológico.

El término de quiste primordial ha sido utilizado, por algunos autores, para denotar aquel que se desarrolla a partir de la degeneración del órgano del esmalte, y por otros que se crean de restos de la lámina dentaria. Estos últimos casi invariablemente son histológicamente queratoquistes odontógenos, lo que resulta el equívoco y simultáneo empleo de estos términos como sinónimos.

Epidemiología

Representan 8 % de los quistes en los maxilares, predominando en la segunda y tercera décadas de la vida. Preferentemente aparecen en la zona del tercer molar y rama ascendente de la mandíbula.

Presentación clínica

Generalmente son asintomáticos, salvo que aparezcan complicaciones como parestesia del nervio dentario inferior, fracturas patológicas o infecciones intercurrentes. Puede provocar desplazamiento o movilidad dental y, excepcionalmente, reabsorción de las raíces. Presentan un crecimiento típico, haciéndose largos y estrechos sin deformar apenas la cortical. Tras su eliminación quirúrgica, puede existir recidiva en un porcentaje comprendido entre 10 y 60 %, dependiendo de las diferentes series publicadas.

Radiología

Radiográficamente muestra una imagen osteolítica, bien definida, uni o multilocular. Se presenta como una imagen radiolúcida, bien circunscrita, de bordes radiopacos delgados. Es posible observar multilocularidad, especialmente en lesiones grandes, sin embargo la mayoría son pequeñas. En más del 40 % de los casos se encuentran adyacentes a la corona de un diente que todavía no hace erupción. El crecimiento expansivo sin apenas deformidad cortical es bastante característico. Por lo general, se trata de una lesión única, excepto en el síndrome de Gorlin-Goltz (carcinomas basocelulares múltiples, costillas bífidas y queratoquistes múltiples). Normalmente superan los tres cm de diámetro. Su pared es sumamente delgada y se adhiere firmemente al hueso. Cuando se desarrolla un proceso inflamatorio, la limitante sufre un engrosamiento importante.

Anatomía patológica

Al corte, muestra una superficie internalisa, blanquecina o con brotes que prolapsan hacia la cavidad quística. El contenido está representado por un material espeso, cremoso, blanco-amarillento (con alto contenido en queratina).

Histológicamente el epitelio es de tipo escamoso estratificado de reducido espesor, sin formar papilas, con una basal hipercromática, estando rodeado de un tejido conectivo delgado. Estructura para queratina del 85 al 90 % de los casos u ortoqueratina.

El epitelio es muy característico, está compuesto de una superficie de paraqueratina, la cual habitualmente está corrugada, rizada o arrugada. Tiene uniformidad de grosor, por lo regular entre seis y 10 células de profundidad sin formación de invaginaciones dermoepidermales. En ocasiones se encuentra ortoqueratina, pero si la hay también es evidente que existe paraqueratina.

• La interfase epitelio-tejido conectivo es plana, no forman un borde epitelial y el grosor de la cubierta varía de ocho a 10 capas de células.

• La capa fibrosa de este quiste es generalmente delgada, con poca o ninguna célula inflamatoria. La capa basal es típica y presenta células pálidas con núcleos prominentes, polarizados e intensamente teñidos. La luz del quiste puede contener grandes cantidades de restos de queratina o líquido claro similar a un trasudado seroso. También puede haber colesterol, así como cuerpos hialinos en el sitio de la inflamación.

• Con frecuencia la parte de tejido conectivo muestra pequeños islotes de epitelio semejantes a los del epitelio de revestimiento. Éstos y los quistes pequeñoso “hijas” representan las terminaciones de epitelio de revestimiento de la cavidad quística principal. Entre 7 y 26 % de los primordiales presentan islotes aislados de epitelio o “quistes hijas” en su tejido conectivo. Este hallazgo es más usual encontrarlo en pacientes varones y en caso de Síndrome Névico Baso-Celular. Si sobreviene la inflamación a la cápsula, esta se comienza a engrosar, el epitelio prolifera y la queratinización desaparece.

Los microquistes satélites son un hallazgo frecuente. No existe evidencia de que pueda asociarse con signos de displasia epitelial, transformación amelobástica o degeneración maligna con mayor frecuencia que el restos de los quistes maxilares.

Diagnósticos diferenciales

• Quiste dentígero: es muy frecuente el tipo de quiste dentígero uniquístico y el sólido. Siempre está asociado con la corona de un diente en desarrollo o sin erupcionar. Se encuentra adherido a la porción cervical del diente, lo que lo diferencia del quiste primordial.

• Ameloblastoma: en cuanto a su histopatología se observa polarización de las células alrededor de los nidos proliferantes, similares a las del órgano del esmalte, en cuyos centros las células pierden su organización y simulan el retículo estrellado de este órgano. Otra característica es la gemación de las células tumorales. En ocasiones las células forman islotes, en otras una red epitelial, incluso las células centrales del tumor pueden presentar granulaciones citoplasmáticas.

• Tumor odontogénico adenomatoide: se manifiesta en la segunda década de la vida, siendo más prevalente en mujeres que en hombres. Aparece con más frecuencia en la zona anterior de la mandíbula y maxilar. Está relacionado con un diente retenido.

• Fibroma ameloblástico: predomina en niños y adultos jóvenes con edad promedio de 12 años y máxima de 40. Es una lesión lobulada, rodeada por una cápsula fibrosa. La masa tumoral está compuesta por tejido conectivo mixoide en el que la ausencia de colágeno le da la apariencia de pulpa dental. Es una lesión radiolúcida y radiopaca. El epitelio y el mesénquima son neoplásicos.

• Quiste óseo traumático: se desconoce la patogenia de esta lesión aunque la mayoría carece de cubierta epitelial, por lo que no puede clasificarse como un quiste verdadero. En ocasiones la lesión presenta sangre o líquido sero sanguinolento. Histológicamente pueden encontrarse osteoclastos pequeños, tipo células multinucleadas. Bordean los dientes y son una cavidad vacía.

• Granuloma central de células gigantes: afecta más a mujeres que a hombres en una proporciónde 2:1. Histológicamente el tumor consiste en una proliferación de fibroblastos fusiformes contenidos en un estroma con cantidades variables de colágeno. Se observan numerosos vasos pequeños, macrófagos cargados de hemosiderina y en el estroma de tejido conectivo se encuentran células gigantes multinucleadas, dispersas o en acúmulo alrededor de los vasos. Es solitario, radiolúcido, frecuente en niños y adultos jóvenes y más en la mandíbula, anterior a los molares.

• Quiste periodóntico lateral: se localiza adyacente o lateral a la raíz de un diente. Su localización más frecuente es en la zona premolar y canina, unos cuantos ocurren en el área de los incisivos. Cubierto por epitelio no queratinizado. Se observan conjuntos de células que contienen glucógeno.

Diversos tipos de quistes fisurales,
de desarrollo, centrales y periféricos

Puede hacerse también diagnóstico diferencial con ameloblastoma y quiste dentígero por la similitud en la edad de aparición, recurrencia, sitio de predilección, tasa de recurrencia además de las características radiográficas ya mencionadas.

Igualmente los tumores no odontógenos como las anormalidades vasculares, tumores óseos benignos, plasmocitoma-mieloma y los carcinomas con poca capacidad de metástasis, pueden manifestarse de manera similar.

Tratamiento

El problema de este tipo de quiste radica en su gran porcentaje de recidiva por diversas causas: insuficiente tratamiento, cubierta fina y adherida o presencia de microquistes o islotes epiteliales que perforan el hueso. Por estas razones el enfoque debe ser más agresivo que el del resto de los quistes odontogénicos, comprendiendo la enucleación de la lesión con raspado óseo periférico y escisión de la mucosa que lo recubre. Además puede realizarse cauterización química posterior con solución de Carnoy o nitrógeno líquido. En casos excepcionales puede ser necesaria la resección parcial ósea con reconstrucción del defecto, de preferencia de forma inmediata.

Es necesario comenzar por aspiración del material que contiene el quiste (queratina), para descartar malformaciones vasculares; posteriormente tomar una biopsia incisional, en caso de que la lesión sea muy grande, y después la enucleación completa y el curetaje de la lesión. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica con curetaje óseo periférico o bien con osteotomía segmentaria. Los dientes asociados con ésta se conservan, así como el nervio mentoniano y dentario inferior. Este parece ser el método más radical y eficaz para erradicar la patología, pero la experiencia clínica ha demostrado que puede ser difícil su total y completa eliminación ya que la pared del quiste es muy delgada y friable y puede fragmentarse con facilidad. Además es muy común que haya perforación del hueso cortical, en particular en aquellas lesiones que afectan la rama y esto complica la remoción total.

Debe lograrse un acceso grande para curetear bien. Se conservan los dientes y en un lapso de seis meses a un año deberán responder al frío o calor, es decir, no los desvitaliza. El abordaje agresivo de esta lesión se debe a su alta tasa de recurrencia, que varía entre 30 y 62 % de los casos y cuyas causas no son claras. Entre las posibles causas de recurrencia se sugieren: la persistencia de pequeños fragmentos epiteliales o satélites debido a que la pared es delgada y se rompe fácilmente. La presencia de pequeños restos de lámina dental localizados en el hueso adyacente a la lesión primaria también puede relacionarse con proliferación quística de la capa epitelial de células basales. La tasa de mitosis de las células de la cubierta epitelial del quiste primordial es mayor que en otras formas del tipo odontógenos.

En un estudio con nueve hombres y cuatro mujeres de entre 20 y 60 años que presentaban este tipo de quistes en la mandíbula, se encontró lo siguiente: 10 de ellos fueron churreteados y en tres se tuvo que realizar la resección mandibular porque se encontró diseminación y vegetación en el periostio y músculo. Para el tratamiento de los quistes primordiales es recomendable realizar la enucleación acompañada del curetaje. En lesiones extensivas con vegetación en tejidos tisulares adyacentes al hueso se recomienda la resección.

Marcove y Miller publicaron en 1969 una serie de 50 pacientes con tumores en huesos primarios y metastáticos tratados con criocirugía. El tratamiento consistiría en la enucleación total y curetaje de la lesión seguido por un tratamiento a la cavidad residual con líquido nitrogenado para desvitalizar cualquier brote de células hijas.

Para lesiones óseas, la criocirugía ofrece algunas ventajas sobre otras modalidades de tratamiento porque mata células dentro del hueso pero mantiene intacta la armadura ósea quedando así una matriz remanente para que nuevamente se forme hueso.

Según Sándor y Weinberg las opciones de tratamiento pueden ser:

1. Enucleación con:

Cierre

Compresión

Fijación química con solución de Carnoy

Criocirugía

2. Marsupialización:

Sola

Acompañada de enucleación

3. Resección: cuando se trata de grandes tumores o ha habido más de cuatro recurrencias, ya que puede estar asociado con tumor de células escamosas.

La solución Carnoy fue introducida por Cutter y Zolliger en 1933 como una modalidad de tratamiento para quistes y fístulas. En la actualidad no se utiliza, se dice que si bien no hace ningún daño tampoco ningún bien. La solución Carnoy comprende: 6 ml de alcohol absoluto, 3 ml de cloroformo, 1 ml de ácido acético glacial y 1 gr de cloruro férrico. Esta solución tiene una moderada penetración en el hueso con una fijación local rápida en la línea de células y excelente hemostasia. Igualmente reduce el potencial de recurrencia por la destrucción de las células de la pared remanente y células hijas.

Es conveniente enfatizar que también puede utilizarse el rayo láser de CO2 para tratar la cavidad del quiste una vez que se haya enucleado y churreteado, con la finalidad de destruir todas las células del epitelio que estén escondidas en alguna zona del hueso y que por dificultades de accesibilidad no puedan retirarse u observarse.

Se hace necesario entonces que el dentista de práctica general, que es el primero en atender al paciente, recuerde que los maxilares son huesos únicos en el esqueleto por su íntima relación con los dientes y las estructuras faciales. Cuando en el proceso de desarrollo ocurren anomalías o inflamaciones pueden originarse lesiones quísticas, cuya importancia radica en su alta prevalencia en el territorio maxilofacial.

El quiste primordial o queratoquiste es un tipo histológico de quiste odontogénico de desarrollo que inicialmente fue descrito por Phillips en 1956. Se estima que representan de 10 a 12 % de los quistes de desarrollo y que se presentan más en los varones entre las segunda y tercera décadas de vida.

Frecuentemente esta lesión se encuentra asociada con dientes retenidos. Existen algunos mecanismos que están relacionados con el crecimiento quístico: a) crecimiento por multiplicación de células basales, desconociéndose el estímulo que lo provoca; b) distensión por fluídos: ósmosis y c) factores reabsorventes de hueso: actividad enzimática.

Es una lesión asintomática, de larga evolución, crecimiento lento y expansivo, no destructivo, la piel y mucosa presentan características normales y crepita a la palpación. Un segundo pico de aparición puede ocurrir en la quinta década de vida.

Aproximadamente del 50 al 75 % de los casos inician en el ángulo mandibular y de allí se extienden a la rama y cuerpo. Otros autores señalan que 65 % de estas lesiones quísticas ocurren en la mandíbula y con predilección por la región del último molar y la rama.

Está relacionado con la agenesia dentaria, fundamentalmente del tercer molar. Cuando se localizan en el maxilar superior, también están relacionados con el tercer molar, difiriendo de los quistes mandibulares en que se presentan en grupos de edades más avanzadas, que alcanzan un menor tamaño y que recurren con menor frecuencia.

A menudo cuando esta entidad patológica se observa en niños, se asocia con el Síndrome de Carcinoma Nevoide de Células Basales. Este se caracteriza por anormalidades cutáneas que incluyen hoyuelos queratósicos palmares y plantares, carcinomas múltiples de células basales, milias múltiples y carcinosis dérmica, costillas bífidas, anormalidades vertebrales y metacarpianas.

Referencias bibliográficas

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