Disgenesia mandibular

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POR EL C.D. C.M.F. LUIS ENRIQUE LOERA TORRES

El érmino disgenesia se define como el desarrollo defectuosode una parte del cuerpo humano durante la vida intrauterina, causa de malformaciones. Existen varios tipos: cerebral, epifisiaria, gonadal, gonadosomática XX-XXY, reticular, de los conductos seminíferos, etcétera. Proviene de dos voces griegas: dys: dificultad y génesis: generación. Es un término opuesto a la eugenesia, y se utiliza en la actualidad por algunos científicos para caracterizar la selección de variables genéticas negativas. Los maxilares y la cavidad bucal han tenido un impacto en la comprensión del desarrollo del linaje y evolución de los vertebrados, incluyendo el hombre. Es un sistema dispuesto para conseguir la comida, rodeado de los órganos de los sentidos y un punto focal para la comunicación verbal y la expresión de emociones y su interacción con el cerebro.

Cuando los vertebrados enfrentaron su primera evolución no tenían maxilares. Eran muy similares a los ciclóstomos, como la lamprea; su esqueleto era completamente cartilaginoso y el cráneo no difería al de los vertebrados. En los vertebrados con mandíbula, los gnatóstomos, las células de la cresta neural entraron en los arcos faríngeos y migraron dentro del primer arco para formar la mandíbula y el maxilar superior.

Tanto en los ciclóstomos como los gnatóstomos se dio la migración de las células de la cresta neural, pero en los primeros no se formó el cartílago de Meckel o la mandíbula derivada de éste, sino una boca redondeada sin mandíbulas. Al parecer debieron ocurrir
dos eventos importantes para que este grupo de células de la cresta neural se convirtieran en mandíbula: a) un medio ambiente permisivo y b) recibir una serie de nuevas instrucciones. El medio ambiente permisivo provendría de la remoción de una barrera. En los ciclóstomos se forma una lámina nasohipofisial desde la cual se desarrollan el epitelio nasal y la hipófisis. Este lámina epitelial forma una barrera a la migración de las células de la cresta neural y la única vía de migración es hacia delante, de manera que se forma el labio superior de la boca del ciclóstomo. En los gnatóstomos la lámina nasohipofisial, permite un espacio entre estas estructuras, a través del cual las células de la cresta neural pudieron migrar y formar la mandíbula. Entonces, la diferencia que permite la formación de los maxilares puede ser en el tiempo de la separación entre los rudimentos de las plácodas nasales y los de la pituitaria. Luego, si la separación es temprana, los maxilares son posibles. Si la separación es tardía existe una barrera que previene la migración de las células de la cresta neural en la región que podría formarlos. Tal deslizamiento en tiempo puede ser debido a un ligero cambio en el lapso de una interacción tisular particular.

Las nuevas instrucciones vienen de un cambio en la expresión de los genes Hox. En la lamprea hay una expresión de genes Hox en el primer arco faríngeo; en el gnatóstomo no existe tal. Más aún, si los genes Hox son expresados ectópicamente en los primeros arcos faríngeos del embrión de pescado, rana o pollo el desarrollo mandibular es restringido severamente. Entonces, los genes Hox parecen inhibir a las células de la cresta neural para formar los maxilares. Esto se constituye en una nueva instrucción.

Otro evento a tomar en cuenta es que dentro del principio fundamental de modularidad, la
“coopcción”, es decir aquella situación en donde las unidades morfológicas preexistentes pueden ser reclutadas o reempleadas para nuevas funciones, como lo que sucede en los maxilares de reptiles, en la creación del oído medio de los mamíferos, en donde inicialmente los arcos branquiales de los peces sin mandíbula se convierten en las
mandíbulas de sus descendientes; y luego millones de años después, los elementos posteriores de los maxilares de los reptiles se convierten en el martillo y el yunque de los huesos del oído medio de los mamíferos.

Luego entonces, la forma mandibular humana actual es producto de la evolución y es una estructura que observada luego del segundo año de vida se aprecia como un sólo hueso en forma de herradura, si se la mira desde el plano horizontal, y en forma de L desde el plano sagital. La mandíbula es el único hueso del macizo craneo facial que es móvil y se relaciona con el cráneo y la cara; con el cráneo a través de la articulación temporomandibular, y con la cara a través de los dientes por medio de la oclusión.

Desarrollo embriológico mandibular

La primera estructura que se desarrolla en la región de la mandíbula es la rama mandibular del nervio trigémino que precede a la condensación ectomesenquimal que forma el primer arco faríngeo. La presencia del nervio es un requisito para el proceso de inducción de la osteogénesis por la producción de factores neurotrópicos.

El cartílago de Meckel, los cartílagos secundarios y los tejidos conectivos de la mandíbula son productos de las células de la cresta neural que han migrado desde el cerebro medio y las rombomeras r1 y r2 dentro del primer arco faríngeo o branquial. La osificación mandibular ocurre en una membrana osteogénica formada de la condensación ectomesenquimal entre los días 36-38 de la vida intrauterina. Su desarrollo está logado al cartílago de Meckel, al nervio dentario inferior, una rama del nervio del primer arco (divi-sión mandibular del V par craneal) la cual cruza la superficie superior del cartílago de Meckel y pasa hacia delante por su cara lateral. Es en la bifurcación del nervio dentario inferior dentro de sus ramas mentoniana e incisiva (Fawcett, 1905, 1924; Low, 1909; Symons, 1951) donde aparece el primer centro de osificación.

Los dos cartílagos de Meckel, uno de cada lado de la línea media, se forman entre la cuarta y la quinta semana de vida intrauterina, casi se encuentran en la línea media, de ahí divergen dorsalmente hasta la cavidad timpánica de cada oído medio, la cual es derivada de la primera bolsa faríngea, y está rodeada por la porción petrosa del hueso temporal.

La mandíbula es el primer hueso craneal en osificarse y el segundo de todo el organismo, siendo la clavícula el primero. Lo hace a partir de un centro localizado en la región donde más tarde se desarrollará el germen del canino, la osteogénesis progresa hacia la línea media, lingual y bucalmente para formar un canal alrededor del cartílago, y hacia atrás a lo largo de la cara lateral del cartílago de Meckel, formando hueso alrededor del nervio dentario inferior. Adicionalmente, la formación ósea se extiende hacia arriba para dar soporte al desarrollo de los gérmenes dentarios y aparecen las láminas alveolares desde las superficies bucal y lingual del canal. La rama mandibular se forma por una extensión de la osificación desde el cuerpo, hacia atrás y debajo del agujero dentario inferior. La osificación del cuerpo avanza hacia atrás y se detiene en la zona que luego se convertirá en la língula mandibular, desde donde el cartílago de Meckel continúa dentro del oído medio.

El hueso reticular inicial formado a lo largo del cartílago de Meckel es reemplazado por hueso lamelar, y alrededor del quinto mes de vida intrauterina aparecen los sistemas haversianos.

Destino del cartílago de Meckel

El cartílago de Meckel se reabsorbe gradualmente dejando como remanentes las siguientes estructuras:

• Uno o dos remanentes del cartílago son vistos en la sínfisis (Low, 1909), llamados osículos mentonianos los cuales persisten hasta el nacimiento.

• La língula en el borde medial del agujero dentario inferior (mandibular).

• Las fibras pericondrales persisten como ligamento esfenomandibular y ligamento anterior del martillo.

• El extremo dorsal osifica para formar el martillo y el yunque, huesecillos del oído medio. El tercer huesecillo, el estribo, deriva del segundo arco faríngeo.

Cartílago secundario

Alrededor de la séptima semana aparecen unas condensaciones mesenquimales en el futuro sitio del cóndilo mandibular que pronto se convierten en cartílago secundario. Aunque la mandíbula es un hueso de osificación intramembranosa, durante su ontogénesis, su crecimiento es modificado por el desarrollo de lo que fue originalmente llamado un cartílago accesorio o secundario, dado que aparece en un hueso donde la osificación ya ha
comenzado y no es parte de los cartílagos primarios. Los cartílagos secundarios tienen rasgos que son intermedios entre los cartílagos y el hueso, y hay evidencia de que ellos se originan cuando los osteoblastos cambian a un fenotipo condroblástico en respuesta a estímulos asociados con movimientos o fuerzas inducidas mecánicamente. Según Petrovic, el cartílago secundario tiene particularidades histológicas como la presencia de esqueloblastos, células localizadas debajo de la capa más superficial (cápsula fibrosa), que junto con los precondroblastos constituyen la zona de crecimiento y que no son aptos para producir mátriz cartilaginosa, lo que los hace sensibles para ser modificados por fuerzas mecánicas. Igualmente, él en su teoría de servosistema afirma que la mandíbula responde a través del cóndilo como un sitio de crecimiento secundario al aumento de tamaño del maxilar superior alcanzándolo a través de la oclusión, lo que él denomina, el comparador periférico.

El cóndilo mandibular es un cartílago secundario desarrollado independientemente del cartílago de Meckel. En el cartílago condilar de la rata se ha enconrado la osteonectina/SPARC, que es la proteína no colágena más abundante en el hueso, y a diferencia del cartílago primario, el cual contiene predominantemente colágena tipo II, el cartílago condilar también contiene colágena tipo I.

El cartílago condilar aparece durante la 12a semana de vida intrauterina, cerca de 50 mm C-R, según Fawcett (1924), o a la 10a semana según Sperber, su desarrollo es un importante e integral paso en la morfogénesis de la articulación definitiva. Tiene forma de zanahoria y está ensamblada a la osificación del cuerpo y rama mandibular, desde la región del agujero dentario hasta la articulación. Alrededor de la semana 14 aparece la primera evidencia de hueso endocondrial en la parte más inferior; al quinto mes, gran parte del cartílago original ha osificado, con excepción de la capa inferior a la superficie articular del cóndilo, la cual se va diferenciando y creciendo tanto intersticial como aposicionalmente, hasta que el individuo deja de crecer queda como cartílago articular o fibrocartílago. El crecimiento condilar se incrementa en la adolescencia, en el pico puberal y normalmente cesa alrededor de los 20 años. Sin embargo, la presencia de cartílago aporta un potencial continuo de crecimiento, como sucede en crecimientos anormales en la acromegalia.

Ventral al proceso condilar y un poco más tarde se forma el cartílago coronoides, considerado por algunos autores como cartílago secundario, éste desaparece rápidamente y se forma el proceso coronoides (Low, 1909) que es una estructura ósea que se proyecta desde el cuerpo de la mandíbula.

La sínfisis mandibular se considera que inicia a partir del cartílago. Se ha detectado la presencia tanto de cartílago secundario como del de Meckel, cruzando la línea media y uniendo las dos mitades cuando el embrión tiene 100 mm de longitud corona rabadilla (C R).

El proceso alveolar

Éste se manifiesta a medida que se desarrollan los dientes. El tejido óseo es depositado por
aposición alrededor de los gérmenes dentarios, antes que ellos mineralicen, y el crecimiento de los gérmenes dentarios ocasiona que el proceso se incremente en altura. La formación alveolar temprana es variable según los grupos dentarios; en la región anterior hay un alvéolo común para los incisivos hasta que los incisivos primarios han logrado su anchura final. Lo mismo aplica para la formación de los molares primarios. El lugar donde se forman los caninos es caracterizado por un patrón alveolar con pérdida de hueso alveolar bucal en los estadios iniciales. Esta condición parece estar asociada no solamente con el incremento en tamaño de los dientes, sino también con su migración preeruptiva en los maxilares y al mismo tiempo el crecimiento de los propios maxilares.

Agujeros y canales óseos mandibulares

La osificación intramembranosa se extiende dorsal y ventralmente para formar el cuerpo, al
igual que ramas mandibulares. La presencia previa del paquete neurovascular asegura la formación del agujero y canal mandibular, así como del agujero mentoniano.

El agujero mentoniano es el primer agujero mandibular en formarse por encerramiento del nervio mentoniano dentro del tejido óseo.

En la semana 24 del periodo fetal, el nervio mandibular o alveolar inferior no es una rama nerviosa única, no existe un agujero mandibular sobre el lado lingual de la mandíbula, sino un surco abierto que contiene nervios y vasos sanguíneos.El aporte nervioso para la mandíbula en el área del cuerpo consiste al menos de tres ramas nerviosas periféricas que se desarrollan en lapsos diferentes y que han sido evidentes en restos óseos. La primera rama que se encierra dentro del tejido óseo es la que alcanza los incisivos, luego aparece una para la región del agujero mentoniano y otra para el primer molar permanente, que ha sido visualizada en la semana 30 de vida intrauterina. Todas estas aperturas se forman por medio de encerramientos óseos al curso de vasos y nervios.

Crecimiento de la mandíbula

Mandíbula neonatal: es más pequeña que la del adulto y con una forma distinta. Es alargada con un ángulo goniaco muy abierto y prácticamente no hay límite entre cuerpo y rama. Su rama ascendente es baja y ancha, el proceso coronoides es relativamente grande y se proyecta más arriba que el cóndilo. Su cuerpo está ligeramente abierto, el hueso alveolar está apenas diferenciado y contiene las yemas y algunas coronas parcialmente formadas de los dientes deciduos; el canal mandibular corre en la parte baja de la mandíbula. Ésta se encuentra más retrasada que el resto de la cara en el plano sagital, es decir, se encuentra dividida en dos partes a nivel de la sínfisis mandibular.

• Mandíbula posnatal: numerosos autores han publicado acerca del crecimiento posnatal de la mandíbula (Hunter, 1778; Brodie; 1941 y Elow en 1963) y mencionan que para que este crecimiento se produzca deben existir zonas de reabsorción y aposición ósea. De tal manera que existe un crecimiento cartilaginoso, presente en las zonas del cóndilo mandibular y la sínfisis, y un remodelamiento periostal-endostal fundamental en el crecimiento de la mandíbula, ya que cambia el tamaño y la forma tanto del cuerpo como de la rama mandibular. La mandíbula puede dividirse funcionalmente en unidades que explican su cambio en forma y tamaño. El hueso basal del cuerpo forma una unidad que está acoplada al hueso alveolar, a los procesos coronoides y condilar, así como al mentón. Cada una de estas unidades funcionales está influenciada en su patrón de crecimiento por una matriz funcional que actúa sobre el hueso; los dientes actúan como matriz funcional de la unidad alveolar; la acción de los músculos temporales influencia el proceso coronoides; los músculos pterigoideo medio y masetero actúan sobre el ángulo y rama mandibulares; y el pterigoideo lateral y el tejido ligamentoso retrocondíleo influyen sobre el proceso condilar. El funcionamiento y crecimiento de la lengua y los músculos periorales y la expansión de las cavidades oral y faríngea, dan un estímulo para que el crecimiento mandibular logre su máximo potencial. De los huesos faciales la mandíbula tiene la mayor variación morfológica. Los principales sitios de crecimiento mandibular posnatal son el cartílago condilar. los bordes posteriores de la rama y los rebordes alveolares.

• Crecimiento transverso prenatal: la mayor parte del crecimiento en anchura de la mandíbula antes del nacimiento toma lugar en la sínfisis. Esta es la región donde los huesos de las dos mitades de la mandíbula se encuentran en la línea media del mentón. El incremento de la anchura mandibular se debe a la aposición sobre la superficie externa del cuerpo, así como por el crecimiento hacia fuera y atrás del cóndilo y rama mandibulares.

• Crecimiento transverso posnatal: la separación inicial del cuerpo derecho e izquierdo de la mandíbula en la sínfisis se elimina gradualmente alrededor del cuarto y doceavo mes de vida posnatal, cuando la osificación convierte la sindesmosis en sinostosis, uniendo las dos mitades de la zona alveolar hacia el borde la mandíbula, quedando sólo la posibilidad de aposición de las superficies óseas. En el niño los cóndilos están casi horizontales, de manera que, al crecer le aportan longitud a la mandíbula. Debido a la divergencia posterior las dos mitades del cuerpo mandibular forman una V. El crecimiento de las cabezas condilares incrementa la divergencia y da como resultado una ampliación del cuerpo mandibular, el cual por procesos de modelación puede acompañar el ensanchamiento de la base craneal.

• Crecimiento sagital prenatal: la mayor cantidad de crecimiento de la mandíbula en el plano sagital se atribuye al crecimiento condilar y de la rama.

• Crecimiento sagital posnatal: el mentón está muy pobremente desarrollado en los niños. Se desarrolla casi como una unidad independiente, influenciado por factores genéticos y de género. La protuberancia del mentón es formada por aposición ósea durante la niñez y es acentuada por la reabsorción ósea en la región alveolar, creando la concavidad supramentoniana conocida como punto B. El crecimiento sagital del cuerpo está
dado por la reabsorción del borde anterior de la rama. El crecimiento y mantenimiento de las proporciones de la rama ocurren por aposición ósea sobre su borde posterior y reabsorción sobre el borde anterior, de manera que ésta se mueve hacia atrás con relación al cuerpo de la mandíbula. Esta aposición-reabsorción se extiende al proceso coronoideo, involucrando la escotadura sigmoidea, y así progresivamente el cambio de posición posterior del agujero mandibular. La inserción de los músculos elevadores de la masticación a ambos lados de la rama, al ángulo mandibular y al proceso coronoides influencia el tamaño y la proporción de estos elementos mandibulares. El desplazamiento posterior de la rama convierte al hueso de rama inicial en cuerpo mandibular. De esta manera el cuerpo mandibular se alarga, la región molar, la región molar posterior se recoloca en la posición premolar y canina. Esta es una de las formas por las cuales se gana espacio para la erupción de los tres molares. El cartílago condilar de la mandíbula sume dos funciones: una como cartílago articular, por lo que su superficie está caracterizada por la presencia de fibrocartílago, y la otra, como cartílago de crecimiento localizado en el extremo de la cabeza condílea, a di-ferencia del disco epifisial de un hueso largo que se encuentra entre dos centros de osificación; el condilar está caracterizado por la presencia de una capa de cartílago profunda que se constituye como un sitio activo de crecimiento que funciona hasta la segunda década de la vida. El crecimiento del cartílagto puede actuar como una matriz funcional que tensiona el periostio y lo induce al alargamiento y a a la consiguiente formación ósea intramembranosa inferior. La formación de hueso dentro de la cabeza condilar ocasiona que la rama mandibular crezca hacia arriba y hacia atrás, dezplazando toda la mandíbula en una dirección opuesta, hacia delante y abajo. La reabsorción ósea subyacente a la cabeza condilar produce el angostamiento del cuello del cóndilo. Este cartílago condilar es el tejido óptimo para un cóndilo articular de rápido crecimiento, que es capaz de adaptarse a las exigencias funcionales y de cumplir con la dinámica masticatoria siendo estructuralmente más estable a las presiones externas. Elcóndilo articular presenta una dirección de crecimiento hacia arriba, atrás y afuera, produciendo un desplazamiento primario de la mandíbula hacia abajo y adelante. Este crecimiento contribuye a mantener la integridad del aparato masticatorio, soportar músculos y dientes sin perder el contacto articular con la base del cráneo.

Anomalías mandibulares

La mandíbula puede ser deficiente o bien ausente (condición llamada agnatia), la cual refleja una deficiencia de tejido de células de la cresta neural en la parte inferior de la cara. La aplasia de la mandíbula y del hueso hioides, síndromes de primer y segundo arcos, es una condición rara y letal con múltiples defectos de la órbita y región maxilar.

La micrognatia o una mandíbula diminuta, es característica de muchos síndromes, incluyendo el de Pierre Robin y el de Cri du Chat, la disostosis mandibulofacial o síndrome de Treacher Collins, progeria o síndrome de Down, oculomandibulocefalia o síndrome de Hallerman-Streiff y el de Turner

En el síndrome de Pierre Robin la mandíbula está poco desarrollada y logra aumentar de tamaño en la época de crecimiento del individuo; en la disostosis mandibulofacial la deficiencia mandibular se mantiene a través del crecimiento; en la agenesia unilateral de la mandíbula la deformidad se incrementa con la edad. En la microsomía hemifacial o síndrome de Goldenhar el defecto mandibular también se incrementa con la edad.

Una malformación típica mandibular es la agnesia condilar, cuya causa es desconocida. La
variación en la forma del cóndilo puede ocurrir, produciendo un cóndilo bífido, que resulta de la persistencia de tabiques que dividen el cartílago condilar fetal.

La macrognatia que produce prognatismo mandibular, es usualmente una condición here-dada, aunque también el hiperpituitarismo puede producir el agrandamiento de la mandíbula que se incrementa con la edad. La hipertrofia hemifacial congénita, evidente en el nacimiento, tiende a acentuarse en la pubertad. La hiperplasia condilar unilateral aislada es muy común. Las disrupciones causadas por la presencia de bandas amnióticas varían mucho dependiendo del sitio y la forma como crucen la mandíbula.

Existe controversia con relación al uso del término disgenesia, algunos autores opinan que
debe restringirse a las alteraciones que se producen durante el periodo embrionario. Quieren dotar al término disgenesia de una connotación estrictamente genética-hereditaria. Para otros autores, la palabra disgenesia puede aplicarse al desarrollo defectuoso a lo largo de toda la gestación y, en consecuencia, aceptan que las anomalías pueden ser debidas tanto a causas determinadas genéticamente como a procesos patológicos que se produzcan durante la gestación.

Referencias bibliográficas

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