Tumor odontogénico de células claras

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POR EL C.D. C. M. F. JOEL OMAR REYES VELÁZQUEZ

Los tumores odontogénicos (TO) son un grupo complejo y poco frecuente de neoplasias con características clínicas, radiológicas, histopatológicas y evolución muy variables. En 1868 Broca propuso la primera clasificación de estos tumores; Thoma en 1940 señaló la existencia de tumores odontogénicos epiteliales, mesenquimatosos y mixtos. Gorlin, Chaudhry y Pindborg, en 1961, establecieron una clasificación de los tumores odontogénicos, misma que fue aceptada por la OMS en 1970. Posteriormente, en 1992, se publicó la Clasificación de la OMS y más recientemente en 2001, el Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas de los Estados Unidos (AFIP) editó su clasificación de tumores y quistes de la mandíbula que incluye a los tumores odontogénicos. Desde su descripción inicial en 1985 por dos grupos distintos de investigadores, el primer grupo, liderado por Hansen le asignó el nombre de tumor odontogénico de células claras, en base a su carácter localmente agresivo al no encontrar metástasis local o distante. El segundo grupo, comandado por Waldron, al reportar dos casos, mencionan en uno de ellos recurrencias múltiples y metástasis a los nódulos linfáticos regionales, por ello le denominaron a meloblastoma maligno de células claras.

En sus inicios se llamó Tumor Odontogénico de Células Claras (TOCC), posteriormente fue llamado Carcinoma odontogénico de células claras debido a su comportamiento maligno , según lo señalan diferentes publicaciones, adquiriendo así un nuevo sitio en la clasificación aceptada por la OMS y el AFIP en donde se le confiere una definición de malignidad. Se ha postulado que los tumores odontogénicos epiteliales se pueden originar de diversos tejidos dentales que rodean a un diente que no erupcionó: de los restos epiteliales de Malassez, del revestimiento epitelial de algún quiste odontogénico como sucede en los quistes residuales apicales (lesiones periapicales debidas comúnmente a caries dental); o bien puede ser por lesión previa o lesión de novo.

El carcinoma odontogénico de células claras (CCOC) es una lesión sumamente rara que por lo general aparece en la mandíbula en su porción anterior. Su incidencia es mayor en el género femenino, entre la 4ª y 7ª décadas de la vida; con una edad media al momento del diagnóstico de 56.7 años (rango de 17 a 89 años). La media en edad para mujeres es de 57.6 años y para hombres de 55.3 años. Al estudiar la histogénesis, varios autores, postulan su origen odontogénico, por su localización exclusiva en la mandíbula, la presencia ocasional de epitelio odontogénico mezclado con el componente de células claras, la posibilidad de células columnares altas con semejanza a los ameloblastos, así como la presencia excepcional de estructuras dentinoides.

Este carcinoma es de hecho, una neoplasia maligna de comportamiento agresivo y variable que invade los tejidos locales. Se caracteriza por la proliferación del epitelio odontogénico, en el que se pueden encontrar vacuolas citoplasmáticas que le van a dar su aspecto claro.

Sinonimia

Originalmente fue conocido como Tumor odontogénico de células claras, pero su nombre fue cambiado debido a su comportamiento maligno y esto obviamente fue reconocido por la OMS.

Epidemiología

Es un carcinoma inusual. Suele presentarse en pacientes con edades comprendidas entre los 50 y los 89 años.

Localizaciones principales de presentación

Se localiza en la mandíbula; siendo más frecuente encontrarlo en los segmentos anteriores del cuerpo de ésta, aunque también puede encontrarse en el maxilar superior.

Sintomatología

El primer síntoma que aparece es el dolor. Debido a que se trata de un carcinoma agresivo, que invade las estructuras adyacentes, como el cráneo, también se puede extender a los ganglios linfáticos. A pesar de todo esto, el carcinoma tarda en extenderse un periodo aproximado de 11 años desde que el paciente ha manifestado dolor por primera vez. Se han reportado metástasis a pulmón y a los nódulos linfáticos regionales.

Anatomía patológica

Es una lesión mal delimitada que está formada sobre todo por células claras de núcleo central y una membrana bien definida. Se disponen en grandes sábanas, separados por grandes tabiques fibrosos. Las células inflamatorias son escasas pero pueden verse áreas de hemorragia. El tumor puede rodear al tejido nervioso e invadir los tejidos adyacentes. Los carcinomas odontogénicos de células claras aparecen describiendo pequeños islotes de células claras, cuyo citoplasma suele ser claro (debido a las vacuolas citoplasmáticas) y rico en glucógeno. Las células suelen estar rodeadas por bandas de glucógeno. Por el hecho de tener un alto contenido de glucógeno son positivos al PAS.

Perfil inmunohistoquímico

Muestra positividad para: pancitoqueratina, citoqueratina 19, antígeno de membrana epitelial y negatividad para: vicentina, proteína S-100, desmina, actina muscular, HMB-45 y alfa antiquimiotripsina 11, 16, 26, 27, 33, 34.

Diagnóstico diferencial

El carcinoma odontogénico de células claras debe diferenciarse del ameloblastoma odontogénico de células claras ya que este último es menos agresivo y no da metástasis.

El tumor mucoepidermoide es el tipo más común de tumor de glándulas salivales que afecta al hueso; contiene células claras, pero no se extiende tanto como el carcinoma odontogénico de células claras.

Existe otro tumor en las glándulas salivares de células claras, pero este no aparece en la mandíbula.

Tratamiento

El tratamiento que reciben los pacientes con este tipo de carcinoma, consiste en la extirpación quirúrgica completa, con suficiente margen quirúrgico para después someterlos a tratamientos de quimioterapia e inmunoterapia. Después de esto, el carcinoma puede recidivar y dar metástasis, aunque hayan pasado años desde que se realizó el tratamiento.

Un tumor es una alteración de los tejidos que se define como aquella masa anormal de tejido que resulta de una división celular aumentada de forma exagerada o cuando su muerte no se da en la forma ideal. Puede también describirse como aquel proceso de proliferación anormal (multiplicación) de células de un tejido u órgano que conlleva a la formación de una neoplasia benigna o maligna. Un tumor benigno es una alteración de células que provoca un crecimiento descontrolado; es localizado, por lo general rodeado de una cápsula fibrosa y posee un crecimiento potencialmente limitado; no es metastásica y su daño es exclusivamente local. Por otro lado, los tumores malignos están constituidos por células anormales que se dividen sin control u orden; éstas pueden invadir y destruir el tejido adyacente, además de tener la capacidad de desprenderse del tumor maligno, entrando a la circulación sanguínea o al sistema linfático, se propagan a otras partes del cuerpo (metástasis), manteniendo el mismo poder destructivo. Los tumores odontogénicos son neoplasias infrecuentes que derivan de los tejidos dentarios especializados: mesenquimales y epiteliales que forman los dientes. Se trata primariamente de tumores intraóseos (centrales), aunque se han descrito varios casos que ocurren en forma ocasional fuera de los huesos (periféricos) y exhiben un comportamiento distinto a los de origen central. Estos tumores tienen un aspecto clínico y radiográfico diverso y pueden consistir exclusivamente en tejido blando, en una mezcla de tejido blando y calcificado o bien en tejido calcificado por completo. Sin embargo, aunque algunos de estos tumores forman estructuras dentales calcificadas, la mayoría consisten en tejido blando. Un rango singular que poseen es la amplia gama de comportamientos biológicos que despliegan, pudiéndose comportar como una neoplasia inocua que crece con lentitud, considerado incluso por algunos como no-neoplásicos, o como una lesión muy agresiva de crecimiento rápido. Los tumores odontogénicos pueden clasificarse de muy diversas maneras; de acuerdo con el tejido que les da origen: epiteliales, mesenquimáticos y mixtos; por su comportamiento: benignos y malignos, etcétera. Se sabe que durante la odontogénesis hay influencias ejercidas por el mesénquima sobre el epitelio; también de los odontoblastos hacia el epitelio interno del órgano del esmalte, y en el inicio de la formación de los tejidos duros del diente, hay un cambio de información entre dos tejidos; esto en general es lo que se conoce como inducción y ha sido observada en los tumores odontogénicos, lo cual da origen a la clasificación de tumores epiteliales con mínimo poder inductor (ameloblastoma, tumor odontogénico calcificante); y con gran poder inductor (fibroma ameloblástico y odontomas). De acuerdo a estos criterios, benignidad/malignidad y actividad inductiva, es la clasificación actual propuesta por la OMS.

Constituyen un grupo heterogéneo de lesiones poco frecuentes, ya que representan menos del 4 % de todos los especímenes de la región bucal y maxilo facial que son enviados a estudio histopatológico. De acuerdo con la más reciente clasificación internacional de tumores odontogénicos de la OMS, los carcinomas odontogénicos son lesiones que pueden desarrollarse por transformación maligna de una meloblastoma, originarse directamente a partir de restos del epitelio odontogénico después que se ha completado la formación dentaria, desarrollarse por transformación maligna del revestimiento epitelial de quistes odontogénicos, o bien surgir como una variedad maligna de otros tumores epiteliales. Su etiopatogenia es desconocida y aunque existen varias investigaciones que han estudiado las posibles alteraciones en el ciclo celular, expresión de proto-oncogenes y mutaciones en los genes de su presión tumoral, la baja incidencia de este tipo de neoplasias dificulta notablemente cualquier esfuerzo al respecto.

Son derivados de elementos epiteliales, ectomesenquimáticos y/o mesenquimáticos que aún son o han sido parte del aparato odontogénico. Se encuentran exclusivamente dentro del esqueleto maxilofacial (intraóseo o central) o en tejidos blandos (encía o reborde alveolar).

Los conocimiento clínicos acerca del sexo, edad y localización son necesarios para establecer el diagnóstico diferencial.

Existen dos tendencias para el tratamiento de los tumores odontogénicos: conservador y radical. El primer tipo reduce al mínimo las secuelas que se puedan producir luego del procedimiento, conservando la mayor cantidad de estructuras anatómicas adyacentes produciendo así una menor injuria y trauma tisular. Los tratamientos radicales están indicados en lesiones agresivas y recidivantes, y buscan eliminar toda la lesión y parte del tejido que lo circunda, comprometiendo estructuras adyacentes con la intención de evitar posibles recidivas.

Dentro de los tratamientos conservadores podemos citar: descompresión, marsupialización, excéresis, curetaje, combinación de excéresis con curetaje y otros métodos como la crioterapia y solución de carnoy combinadas con la enucleación.

Dentro de los tratamientos de tipo radical están: resección en bloque, parcial o total y siempre requerirán de cirugías complementarias de reconstrucción.

Referencias bibliográficas

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