Sarcoidosis. Manifestaciones cutáneas

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Se caracteriza por alteraciones dermatológicas polimorfas; divididas en lesiones específicas (granulomas de evolución casi siempre crónica), y lesiones no específicas (como el eritema nudoso, de evolución aguda).

La sarcoidosis es una enfermedad sistémica definida por una lesión histológica característica: granuloma inflamatorio sin necrosis caseosa. No existe un marcador biológico específico y su etiología sigue siendo desconocida.

Es importante reconocer las manifestaciones cutáneas, ya que pueden permitir establecer el diagnóstico, e iniciar así un estudio en busca de localizaciones viscerales. Algunas de ellas aportan un elemento pronóstico, favorable en el eritema nudoso, desfavorable en caso de lupus pernio. Estas lesiones a veces requieren un tratamiento cuando provocan una alteración estética o funcional.

Los diagnósticos diferenciales merecen una atención especial. Cuando el único criterio diagnóstico disponible es histológico, es necesario descartar los principales diagnósticos diferenciales, que, en ocasiones, deberán reevaluarse cuando la evolución de la enfermedad considerada como sarcoidosis sea atípica. Por otra parte, algunas afecciones granulomatosas, erróneamente consideradas como sarcoidosis, en realidad se deben a otras causas: infecciones micobacterianas (en primer lugar la tuberculosis), parasitarias o fúngicas y, más raramente, enfermedad de Whipple, enfermedad de Crohn, linfoma granulomatoso, etcétera.

La heterogeneidad de las formas clínicas, la ausencia de criterios diagnósticos precisos, la falta de especificidad de algunas manifestaciones y la escasa sensibilidad y especificidad de las pruebas diagnósticas utilizadas hacen difícil un enfoque fisiopatológico riguroso.

Desde hace muchos años, se considera probable que haya un origen infeccioso. Observar esta enfermedad en varias profesiones (bomberos, enfermeros) ha hecho sospechar que pudiera tratarse de un agente transmisible. Esta hipótesis ha sido corroborada por la posibilidad de inducir la afección en un animal mediante el reactivo de Kveim y tras observar la transmisión de la enfermedad con posterioridad a un trasplante de médula o de órgano. Sus similitudes con la tuberculosis y la existencia de algunos casos de tuberculosis asociada a una sarcoidosis sugieren la posible intervención de una micobacteria. Sin embargo, las técnicas recientes de biología molecular han aportado resultados contradictorios que no permiten confirmar esta hipótesis. También se han sugerido otros agentes infecciosos (virus herpes humano 8, Propionibacterium acnes y P. granulosum) después de aislar secuencias genómicas en distintos tejidos sarcoideos (ganglios, piel, mucosa). No obstante, estos datos carecen de solidez y otros autores han aportado resultados contradictorios.

Eritema nudoso
Eritema nudoso

Las manifestaciones cutáneas están presentes en un 25-35 % de las sarcoidosis

Debido a la similitud de los cuadros clínicos e histológicos, también se han sugerido factores ambientales, como otros compuestos orgánicos (hongos, proteínas animales, etc.) causantes de neumopatías por hipersensibilidad, polvos metálicos (beriliosis) o minerales (granuloma silicótico). Así, después del atentado en Nueva York del 11 de septiembre, se observó una elevada incidencia de sarcoidosis en los bomberos de esa ciudad. La incidencia de la sarcoidosis pasó de 13-15/100,000 en 1999 a 86/100,000 al año siguiente al atentado; en los cuatro años posteriores, la cifra descendió a 22/100.000. Recientemente, tras la inyección de productos de relleno en dermatología estética, algunos pacientes han desarrollado granulomas a veces asociados a una verdadera sarcoidosis; se desconoce la parte que puedan tener estos productos en la enfermedad (revelador o inductor).

Sarcoidosis cutánea: forma en placa.
Sarcoidosis cutánea: forma en placa.

Desde un punto de vista epidemiológico, es más frecuente en pacientes menores de 40 años, en mujeres y en determinados grupos étnicos. Su incidencia entre los afroamericanos es tres veces superior a la de los blancos. El riesgo es dos veces mayor en las mujeres que en los varones.

La sarcoidosis muestra una paradoja inmunológica representada por la anergia tuberculínica relacionada con la producción entre los linfocitos CD4+ de linfocitos T reguladores CD25bright.

Las lesiones cutáneas que se observan en el curso de la sarcoidosis son muy variadas. En algunas ocasiones, distintas manifestaciones coexisten en el mismo paciente. Clásicamente, las lesiones están separadas, desde un punto de vista histológico, en específicas y no específicas.

Afecciones cutáneas específicas.En general, estas lesiones están infiltradas, son indoloras y rara vez existe una participación epidérmica. A la vitropresión, adquieren una especial coloración amarillenta (gelatina de membrillo), denominada lupoide, con presencia de granos en “pirulí”.

Las sarcoidosis de pequeños nódulos consisten en pequeñas pápulas de consistencia dura, indoloras, hemisféricas, de color rosa, naranja, eritematosa o violácea, en número variable y de un tamaño entre la cabeza de un alfiler y un guisante. Su superficie es lisa o ligeramente escamosa. Suelen localizarse en cara (párpados, surco nasogeniano, nuca), hombros y caras de extensión de las extremidades. Pueden aparecer en episodios sucesivos. Las lesiones cutáneas persisten o desaparecen y dejan lugar a máculas hipocrómicas o telangiectásicas. A veces, la regresión comienza por el centro, por lo que las lesiones adquieren un aspecto anular.

Sarcoides de pequeños nódulos.
Sarcoides de pequeños nódulos.

Las sarcoidosis de grandes nódulos, aparte de un tamaño más importante y de una localización preferente en la cara, comparten las mismas características que las precedentes. La forma angiolupoide consiste en una placa de contornos nítidos, de color rojo, marrón, amarillento o violáceo, de consistencia blanda y a menudo cubierta de telangiectasias. Se observa sobre todo en la mujer y casi siempre se localiza en el ángulo interno del ojo o en las caras laterales de la nariz.

Los nódulos dermohipodérmicos (sarcoides de Darier-Roussy) están cubiertos por una epidermis de coloración normal. Son indoloros y no se adhieren ni al plano superficial ni al profundo. Se localizan sobre todo en el tronco y en las extremidades. Son fáciles de distinguir del eritema nudoso y a menudo se asocian a una afección sistémica. La localización de los nódulos de sarcoidosis sobre una antigua cicatriz es frecuente. Por este motivo, es importante examinar las cicatrices antiguas cuando se sospecha que está presente este mal: es característico que el aspecto de éstas cambie y que aparezcan una infiltración y una coloración violácea. También se pueden localizar sobre los tatuajes.

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Sarcoides de grandes nódulos.

Lesiones en placas. Las placas son eritematovioláceas y suelen tener un borde serpiginoso. Se localizan en la cara, en el dorso de las manos o de los dedos y en las caderas. El lupus pernio consiste en una placa violácea de consistencia pastosa o dura, en la nariz y  las extremidades, semejante a los sabañones. En el rostro, puede extenderse por ambas mejillas en «alas de mariposa» o por los lóbulos de la oreja. Con frecuencia, se asocia a una afección mucosa subyacente que infiltra nariz, faringe e incluso laringe. Cuando se localiza en los dedos, se puede asociar a una afectación ósea subyacente que  causa su deformación: éstos se voltean. Además se acompañan de anomalías óseas (quistes).

Afecciones cutáneas no específicas. El síndrome de Löfgren está definido por un eritema nudoso asociado a adenopatías hiliares mediastínicas bilaterales y a poliartralgias. Es la forma más característica de la versión aguda. En la actualidad en Francia la infección estreptocócica y la sarcoidosis son las dos primeras causas de eritema nudoso. En las regiones con una importante endemia tuberculosa, esta enfermedad constituye otra causa también frecuente. En el curso de este padecimiento, el eritema nudoso no posee ninguna especificidad concreta. Las manifestaciones cutáneas secundarias a la hipercalcemia son excepcionales en la sarcoidosis. Las anomalías ungueales de tipo hipocratismo digital reflejan la enfermedad pulmonar. Sin embargo, esta manifestación es inusual si se tiene en cuenta la frecuencia de la afección pulmonar.

Adenopatías hiliares: síndrome de Löfgren.
Adenopatías hiliares: síndrome de Löfgren.

La ausencia de una causa conocida no permite terapéutica específica alguna. Ante una sarcoidosis, son varios los factores que hacen difícil tomar una decisión sobre el tratamiento: la heterogeneidad de las manifestaciones clínicas, el carácter imprevisible de su evolución, la posibilidad de regresiones o de mejorías espontáneas y, por último, la toxicidad potencial de algunas terapéuticas. No existe acuerdo sobre las indicaciones precisas del tratamiento, ni tampoco sobre el momento ideal para iniciarlo. Son muchas las publicaciones relacionadas con los tratamientos de la sarcoidosis, pero la mayor parte de los datos disponibles procede de estudios no controlados o de casos clínicos puntuales, que no tienen en cuenta los fracasos terapéuticos ni los resultados poco satisfactorios. A menudo, los criterios de respuesta al tratamiento sólo se refieren a un síntoma o a una afección determinada (casi siempre la afección pulmonar), sin especificar el efecto del tratamiento sobre otras posibles afecciones viscerales.

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