Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

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Por el Dr. Luis Efrén Santos Martínez
Especialista en Cardioneumología. Jefe del Departamento
de Hipertensión Pulmonar y Corazón Derecho de la UMAE
del Centro Médico Siglo XXI.

Enfermedad altamente subdiagnosticada, la cual por sus caracte-rísticas puede llegar a ser confundida con asma o epilepsia, lo que se estima genera retraso diagnóstico de hasta 24 meses.

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es un padecimiento incapacitante, con una elevada morbimortalidad. Se ha asociado con la oclusión mecánica de los vasos sanguíneos pulmonares por coágulos que infiltran la pared del vaso, no susceptibles a medicamentos anticoagulantes o fibrinolíticos; a diferencia de la forma aguda, donde el trombo no infiltra el vaso y sí lo es a los fármacos antes mencionados.

Es parte de un grupo de enfermedades que se conocen como hipertensión pulmonar (HP), las cuales se dividen en 5 grupos según la última clasificación de Niza, Francia, del año 2013. El primer grupo está relacionado con la hipertensión arterial pulmonar (HAP), comprende básicamente las formas idiopática, hereditarias y las asociadas a otras enfermedades; en el grupo 2 esta la HP vinculada con enfermedad cardiaca izquierda; en el grupo 3, la HP asociada a enfermedades pulmonares e hipoxemia; en el grupo 4, la HPTEC; y el 5 es un grupo muy diverso de entidades raras que comparten varios mecanismos no claros para producir HP y no pueden ser clasificadas en ninguno de los otros grupos.

Al inicio cursa de forma asintomática. Las manifestaciones clínicas se presentan cuando el daño cardiopulmonar ya está avanzado; lo primero que aparece es la falta de aire al realizar ejercicio, seguido de una etapa en la que hay escasez de aire durante el reposo, hasta llegar a la etapa en la que se presenta síncope ante cualquier actividad por mínimo que sea.

La evolución de la HPTEC es episódica. Los pacientes pueden tener un evento de trombosis venosa profunda (TVP) o TEP aguda que desencadena el proceso para formar una cicatriz que obstruye el árbol arterial pulmonar, conforme este se obstruye aparecen los síntomas, su duración puede ser desde 3 o 4 meses hasta 2 años o más; en la mayoría de los pacientes que sufren de TVP y TEP aguda el organismo disuelve el coágulo (apoyado con medicamentos anticoagulantes) y la enfermedad no se desarrolla.

Para el diagnóstico, después de la anamnesis, es necesario realizar varios estudios, entre ellos: electrocardiograma, radiografía de tórax, ecocardiograma y gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión, donde, sí muestra defectos de perfusión y se corrobora por ecocardiograma la dilatación del ventrículo derecho y presión sistólica de la arteria pulmonar, estarán indicados estudios de imagen como angiotomografía pulmonar y cateterismo cardiaco derecho con angiografía pulmonar, ya que estaremos ante un paciente con HPTEC.

El diagnóstico puede sustentarse si posterior a tener tratamiento anticoagulante eficaz por al menos 3 meses, un cateterismo cardiaco derecho nos ofrece una presión arterial pulmonar media ≥ 25 mmHg y una presión de oclusión de la arteria pulmonar < 15 mmHg, ante un defecto segmentario de perfusión pulmonar en alguno de los métodos de imagen realizados.

Una vez que se determina la ubicación exacta de los trombos se puede pensar en la posibilidad terapéutica. Si es central, el tratamiento debe ser quirúrgico y generalmente se resuelve favorablemente después de la cirugía, de hecho es el único subtipo de HP que potencialmente es curable; cuando los trombos son distales, se tienen dos opciones, tratamiento farmacológico o angioplastía pulmonar.

Existen líneas específicas para el método farmacológico, en la actualidad sólo se cuenta con un medicamento autorizado en guías de tratamiento, el riociguat, que ha demostrado alargar el tiempo de deterioro, supervivencia y calidad de vida, la dosis se va titulando hasta llegar al tope de 2.5 mg/día; la indicación es permanente.

Entre las complicaciones que pueden presentar los pacientes con HPTEC están: contraer infecciones pulmonares fácilmente, hemorragia pulmonar y la misma progresión natural de la enfermedad, el medicamento sólo la hace más lenta pero no la detiene, esta última es la principal causa de defunción.

Sin algún tipo de tratamiento el pronóstico es pobre, y la severidad de la condición hemodinámica (elevación de la presión sistólica de la arteria pulmonar) incide en la supervivencia. La supervivencia estimada a 5 años únicamente es del 10 % cuando la presión sistólica de la arteria pulmonar es mayor de 50 mmHg.

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