Síndromes paraneoplásicos, importancia deL reconocimiento oportuno

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Por la Dra. Ivonne Salcedo Sullk
Especialista en Oncología del Centro Médico ABC.
Médico Internista del Instituto Nacional de Ciencias Médicas
y Nutrición “Salvador Zubirán”

Los síndromes paraneoplásicos se definen como todo signo o síntoma que presenta un paciente portador de una neoplasia, y que no puede ser atribuido al tumor primario, invasión o a la metástasis, así como por las infecciones oportunistas o los efectos secundarios de la radio o quimioterapia.

Su principal característica es que las manifestaciones se presentan en una zona distante del lugar donde se está dando el crecimiento celular descontrolado, y son resultado de la producción de proteínas o péptidos secretados por la neoplasia, o una reacción cruzada del sistema inmune con la producción de anticuerpos contra el tumor y los tejidos normales.

Los síntomas dependerán en gran medida del órgano o sistema que afectan. Por ejemplo, si se presenta un tumor maligno en el estómago, puede generar síntomas por compresión, dolor, náusea o vómitos, los cuales son considerados signos propios de la localización anatómica de la enfermedad de fondo, y por lo tanto esperados, pero cuando se producen manifestaciones clínicas en otros lugares donde no se encuentra físicamente la patología desencadenante, podemos pensar que la secreción de ciertas sustancias o componentes están ocasionando un síndrome acompañante de la neoplasia “original”.

En los últimos 10 a 15 años se ha avanzado en el conocimiento de los que afectan el Sistema Nervioso Central (conocidos como síndromes paraneoplásicos neurológicos -SPNN-), lo anterior obedece a que esta clase de alteraciones han sido las más estudiadas. Se estima que la frecuencia de presentación de estos SPNN es baja, además su incidencia resulta díficil de determinar con exactitud, siendo aceptado el rango entre 1-7 %.

El cáncer de pulmón de células pequeñas es uno en los que más se ha visto el desarrollo de síndrome paraneoplásico, sin dejar de hacer hincapié en que aún así, la frecuencia se mantiene baja. En estos pacientes generalmente se ven de 10-15 por ciento de los casos del síndrome, como el de secreción inadecuada de hormona antidiurética.

Otros ejemplos de tumores malignos que se pueden relacionar con estos son el cáncer de mama, de endometrio y los tumores hematológicos.

Los síndromes paraneoplásicos pueden aparecer antes, después o al mismo tiempo que el desarrollo del tejido tumoral, y es especialmente el primer caso lo que obliga a conocerlos e identificarlos, ya que si este conjunto de sítomas y signos es una de las primeras manifestaciones del proceso maligno, nos ofrece la oportunidad de actuar de modo oportuno, con la posibilidad de que durante la etapa temprana de desarrollo sea potencialmente curable.

Estudios recientes sugieren que algunos síndromes paraneoplásicos son producidos por una reacción autoinmune dirigida contra el cáncer, tal es el caso de lo establecido en el síndrome miasténico de Eaton-Lambert.

También existe evidencia menos concluyente del mismo mecanismo en pacientes con degeneración cerebelosa, encefalomielitis, degeneración retiniana y opsoclonus-mioclono, paraneoplásicos en los cuales existen anticuerpos presentes en suero y en líquido cefalorraquídeo que reaccionan con el tumor y con áreas del sistema nervioso.

La hipótesis autoinmune plantea que el huésped produce inmunoglobulinas que van dirigidas contra el tumor, limitando de este modo su crecimiento, pero que también ganan acceso al sistema nervioso y reaccionan con antígenos neuronales.

Para estudiarlos mejor existe una clasificación con base en el órgano donde se manifiesta con mayor frecuencia y son: neurológicos, endocrinos, hematológicos, renales, hematológicos y dermatológicos.

De acuerdo con el lugar donde se manifiestan los síntomas y signos se recurre a diferentes tipos de métodos diagnóstico. Si el paciente tiene síntomas neurológicos como debilidad muscular causada por una enfermedad en los nervios, pediremos estudios de conducción nerviosa o anticuerpos onconeuronales, proteínas que se pueden medir en la sangre, es decir, según lo que se “sospeche” se irá solicitando lo conducente.

Al sumar la clínica, los resultados de estudios de laboratorio, signos y síntomas se podrá integrar el diagnóstico. Cuando ya se ha confirmado, el manejo se basa en el tratamiento específico para el tumor maligno en particular.

En cuanto se tiene control de la enfermedad de fondo, los síntomas y signos del síndrome paraneoplásico deberían mejorar (esto suele suceder en el caso del cáncer de pulmón de células pequeñas). No se debe olvidar que el tratamiento también debe adaptarse a los diferentes tipos de síndromes paraneoplásicos identificados.

Un caso distinto son los síndromes paraneoplásicos neurológicos, en la que se presenta una patogénesis diferente y los síntomas como trastornos de memoria, crisis epilépticas, de equilibrio, visuales y alteraciones sensitivas son ocasionadas por una reacción provocada por el sistema inmune, que además de arremeter contra el tumor, desconoce el sistema nervioso, generando una serie de manifestaciones.

El sistema inmunitario reconoce como extraños antígenos expresados por el cáncer y normalmente restringidos al sistema nervioso, por lo que se pone en marcha un ataque inmunológico que controla parcialmente el crecimiento tumoral, tanto así que en algunos casos parece que podría llegar a destruir por completo el tumor, sin olvidar que también agrede a las partes del sistema nervioso que expresan esos antígenos.

Por lo anterior es que se puede afectar cualquier parte del sistema nervioso, de forma aislada o en combinación con el proceso tumoral, siendo factible que ocasionen más discapacidad que el propio proceso neoplásico. Su forma de instauración es aguda o subaguda, y los síntomas neurológicos preceden a las manifestaciones del cáncer, por lo que su diagnóstico es complicado. Cuando se produce el daño, por desgracia suele ser irreversible. En estos casos se debe recurrir a tratamiento con base en inmunosupresores para disminuir la actividad del sistema inmune.

Todo lo anterior destaca la necesidad de que ante manifestaciones que no son características de los procesos neoplásicos comunes, pensemos en que una posibilidad puede ser la generación de un síndrome acompañante del tumor.

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