Retinoblastoma, características y tratamiento

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Por el Dr. Marco Ramírez Ortiz
Especialista en Oftalmología Pediátrica del Servicio
de Oftalmología del Hospital Infantil de México
“Federico Gómez”.

El retinoblastoma (RB) es un tumor maligno que se origina en los fotorreceptores retinianos. Puede desarrollarse in utero y manifestarse a los dos o tres meses del nacimiento, o manifestarse dentro del primer año de vida y hacerse evidente durante los tres años siguientes; la mayoría son diagnosticados entre los 18 y 36 meses de edad; los casos hereditarios generalmente se diagnostican antes de los 18 meses, los sucesos esporádicos antes de los 30 meses. No hay predilección por sexo o etnia. Es más frecuente en países en vías de desarrollo, se cree que puedan estar asociados con el uso de fertilizantes, pesticidas, carbón o desnutrición por falta de ingesta de folatos. En México se diagnostican cada año aproximadamente 100 casos de RB. Esta neoplasia se encuentra dentro de los cinco tipos de cáncer más frecuente en niños.

Cuando se presenta sólo en uno de los ojos se conoce como RB unilateral, cuando está en ambos es RB bilateral, en el caso de que el tumor aparezca también en la región pineal se conoce como RM trilateral. El número de tumores en el ojo es variable, puede ser uno de gran tamaño, ovarios pequeños que se unen al crecer.

El RB puede ser muy agresivo desde un principio, incluso se han reportado casos donde puede verse ya extendida la neoplasia al nervio óptico antes del año de edad.

Una quinta parte de los casos se diagnostican cuando el tumor ya ha crecido demasiado, incluso se ha diseminado a otros órganos como huesos o cerebro.

La principal manifestación es la leucocoria, también puede haber presencia de estrabismo, ya sea ocasional o constante y en uno o ambos ojos, ojo rojo doloroso acompañado de hinchazón y enrojecimiento de los párpados durante más de una semana, ojo engrandecido, pupila engrandecida o deforme y disminución de la visión.

Para diagnosticar esta enfermedad se debe realizar una anamnesis completa y una revisión oftalmológica detallada por un oftalmólogo con experiencia en este padecimiento. Es importante realizar estudios de imagen como la TAC y la RMN. Esta última es preferible ya que no emite radiaciones que pueden aumentar el riesgo de cáncer en estos niños. También es útil el ultrasonido ocular debido a que se realiza en el consultorio sin necesidad de anestesiar al paciente y nos da una visión general de las estructuras intraoculares y de la presencia o no de una masa dentro del ojo.

El diagnóstico diferencial se hace con catarata, malformación en las venas de la retina (enfermedad de Coats), desprendimiento de retina por prematurez o presencia de algún parásito dentro del ojo. Cuando el diagnóstico es positivo, el oncólogo pide análisis de sangre, punción lumbar, y biopsia de médula de los huesos, incluso puede solicitarse un PET para identificar alguna otra zona del cuerpo con actividad metabólica elevada.

El crecimiento del RB es variable, cuando no es tratado a tiempo puede extenderse fuera del ojo en menos de tres años, la sobrevida de un niño con RB que ya invadió el cerebro es menor a un año posterior al diagnóstico. Los RB bilaterales crecen más rápido que los unilaterales.

El tratamiento depende de que tan comprometido esta el ojo. En los casos que se requiere la remoción quirúrgica del globo ocular en su totalidad, a los dos meses posteriores se coloca una prótesis ocular que se va cambiando conforme el niño crece, en los menores de un año la prótesis se cambia entre los cuatro y cinco años, posteriormente en la pubertad y finalmente al llegar a la edad adulta. En los casos que el tumor está localizado dentro del ojo puede ser que no se necesite el uso de quimioterapia, en las demás situaciones se utiliza quimioterapia y cuando hay extensión al nervio óptico se utiliza radioterapia externa.

Actualmente existen tratamientos que pueden eliminar completamente el tumor sin necesidad de enucleación, desafortunadamente sólo se pueden utilizar cuando el RB es diagnosticado en etapas muy tempranas.

Puede ser totalmente curable, sin embargo, los niños que lo padecen tienen que ser revisados periódicamente por un oftalmólogo y un oncólogo durante toda su vida, ya que es probable que la enfermedad se manifieste primero en un ojo y más tarde en el otro, o bien, pueden presentar recidivas tardías en la órbita. Los pacientes con RB bilateral tienen más riesgo de tener otros tipos de cáncer en alguna otra parte del cuerpo, como los osteosarcomas.

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