Investigadores de Mayo Clinic. Actualización en colangitis esclerosante primaria

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Es una enfermedad hepática colestásica crónica y progresiva, caracterizada por una inflamación con fibrosis y obliteración de las vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas.

El término “primaria” se utiliza para diferenciarlo de otros padecimientos que también ocasionan alteraciones colangiográficas similares, como la colangitis bacteriana crónica en pacientes con estenosis de las vías biliares o coledocolitiasis, las lesiones isquémicas de las vías biliares producidas por agentes como formol o alcohol, la colangiopatía infecciosa asociada al síndrome de inmunodeficiencia adquirida, la cirugía previa de las vías biliares así como las neoplasias del tractobiliar.

Un artículo publicado en The New England Journal of Medicine actualiza a la comunidad médica sobre una enfermedad posiblemente asoladora del hígado que aflige a alrededor de 29,000 estadounidenses. La colangitis esclerosante primaria (PSC, por sus siglas en inglés) es una afección que daña los conductos que transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado. Muchas de las personas afectadas por esta enfermedad terminan requiriendo un trasplante hepático para sobrevivir.

En el artículo, los médicos, Dr. Konstantinos Lazaridis y Dr. Nicholas LaRusso, de la División de Gastroenterología y Hepatología de Mayo Clinic (calificada como número uno de acuerdo con la lista anual de U.S. News & World Report) resaltan la investigación de las características clínicas de la PSC, cuyo número de casos recientemente aumentó. El Dr. LaRusso publicó la primera serie de casos sobre la colangitis esclerosante primaria en la década de los 80, y Mayo Clinic se ha convertido en uno de los principales centros de referencia para los pacientes que padecen esa enfermedad, y en líder mundial en la investigación básica sobre la misma.

Alrededor de 60 por ciento de las personas afectadas por la PSC son hombres y la edad promedio es de 41 años. El artículo informa que actualmente no existen terapias médicas de eficacia comprobada para tratar la afección, la cual puede desencadenar inflamación biliar y fibrosis en las personas afectadas. No obstante, las mejores técnicas de diagnóstico han permitido detectar mejor esta clase de colangitis.

“La mayor cantidad de casos no necesariamente significa que más personas padezcan la enfermedad —dice el Dr. Lazaridis—, sino que la mayor concienciación sobre la colangitis esclerosante primaria dentro de la comunidad médica y los mejores métodos no invasivos de detección de la enfermedad pueden haber aumentado la cantidad de pacientes”.

El artículo dice que la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica y la resonancia magnética son dos técnicas diagnósticas que han ayudado a detectar la colangitis esclerosante primaria, enfermedad que de otra manera es difícil de identificar; además, el 50 por ciento de las personas afectadas no presenta síntomas hasta que se ve afectada su función hepática de manera sustancial, lo que queda reflejado en los análisis de la misma.

Las afecciones coexistentes en las personas con colangitis esclerosante primaria incluyen enfermedad inflamatoria del intestino y enfermedades de la vesícula biliar, tales como cálculos en esta última, pólipos y cáncer.

“Dada la complejidad de esta enfermedad y por las afecciones relacionadas con ella, la atención de estos pacientes puede ser complicada. Es necesario contar con centros especializados de experiencia pluridisciplinaria y atención médica integrada para tratar adecuadamente a este tipo de pacientes”, acota el Dr. Lazaridis.

Por otra parte, médicos y científicos trabajan hombro con hombro para transformar la investigación en avances fundamentales para la atención del paciente. Los doctores Lazaridis y LaRusso dicen que la colaboración es esencial para traducir los descubrimientos científicos en terapias de avance que aborden las necesidades no atendidas de los pacientes con este padecimiento.

El artículo informa que está en progreso el estudio de varios tratamientos nuevos, incluido anticuerpos monoclonales y ácidos biliares sintéticos. Entre tanto, la naturaleza progresiva de la colangitis esclerosante primaria, que ha sido la causa de alrededor de 6 por ciento de todos los trasplantes de hígado en los últimos 27 años, dejará a casi 40 por ciento de las personas afectadas con la necesidad de someterse a un trasplante.

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