Hipertensión Arterial Pulmonar y Cateterismo Cardiaco Derecho

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Por el Dr. José Luis Hernández Oropeza
Cardioneumólogo y Medicina Crítica. Servicio
de Cardioneumología del INCMN
Salvador Zubirán.***

El CCD realizado en centros especializados presenta un bajo índice de morbilidad (1.1 %) y mortalidad (0.055 %), por lo que es una herramienta diagnóstica de alta conveniencia.

La hipertensión pulmonar (HP) es un conjunto de enfermedades dividida en cinco grupos, y se define por la determinación de la presión media de la arteria pulmonar (mPAP) ≥ 25 mmHg, medida directamente por cateterismo cardiaco derecho (CCD) en reposo.
Los pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP o del grupo 1) tienen además resistencias vasculares pulmonares (RVP) mayores a tres UW y una presión de oclusión de la arteria pulmonar (PAOP) menor a 15 mmHg.

La clasificación actual de hipertensión pulmonar es la siguiente:

• Grupo 1. Hipertensión arterial pulmonar (idiopática -HAPI-, hereditaria [BMPR2, ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, VIH, hipertensión portal, enfermedad cardiaca congénita, esquistosomiasis]; padecimiento pulmonar venooclusivo/hemangiomatosis capilar pulmonar; hipertensión pulmonar persistente del recién nacido).

• Grupo 2. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardiaca izquierda (disfunción sistólica, diastólica; enfermedad valvular; cardiopatías congénitas o adquiridas afectando la entrada o salida del ventriculo izquierdo).

• Grupo 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades pulmonares y/o a hipoxemia (enfermedad pulmonar obstructiva crónica; afección pulmonar intersticial; otras pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo; síndrome de apnea durante el sueño; hipoventilación alveolar; exposición crónica a grandes alturas; displasias pulmonares).

• Grupo 4. Hipertensión pulmonar por enfermedad tromboembólica crónica (HPTEC).

• Grupo 5. Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros (desórdenes hematológicos anemia hemolítica crónica, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía); alteraciones sistémicas (sarcoidosis, histiocitosis de células de Langerhans -linfangioleiomiomatosis, vasculitis); conflictos metabólicos (enfermedades por depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, desórdenes tiroideos); otros como obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica en diálisis, hipertension pulmonar segmental.

Los síntomas en HAP no son específicos. La disnea es el más común, se presenta en 85 % de los casos. Otros incluyen fatiga (26 %), dolor torácico (22 %), presíncope/síncope (17 %), edema de miembros inferiores (20 %), palpitaciones (12 %).

El tratamiento con medicamentos específicos para el manejo de la HP debe de realizarse en un centro con experiencia.

En el examen físico se puede encontrar ingurgitación yugular, desdoblamiento y/o reforzamiento del segundo ruido pulmonar, soplo de insuficiencia tricuspídea. En etapas avanzadas se encuentra edema de miembros inferiores, ascitis y hepatomegalia.

El proceso de evaluación requiere una serie de estudios dirigidos a confirmar el diagnóstico, determinar a cuál grupo pertenece y en caso del grupo 1 determinar la etiología específica asociada.

El electrocardiograma puede mostrar hipertrofia ventricular derecha en 87 % y desviación del eje a la derecha en 79 % de los pacientes con HAPI. La ausencia de éstos no excluye la presencia de HP.

En 90 % de los pacientes con HAPI la radiografía de tórax es anormal. Los hallazgos incluyen prominencia de arterias pulmonares, pérdida de la vasculatura pulmonar periférica y cardiomegalia derecha en casos muy avanzados.

El ecocardiograma es una de las mejores pruebas para evaluar. Se estima la presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) mediante la ecuación modificada de Bernoulli (PSAP > de 50 mmHg se considera alta probabilidad de HP, debido a que existe buena correlación en la PMaP medida por cateterismo; HP posible con PSAP entre 37y 50 mmHg).

Se deben excluir enfermedades pulmonares obstructivas y/o restrictivas mediante espirometría, pletismografía, gasometría arterial y prueba de difusión de monóxido de carbono.

La tomografía de alta resolución nos permite la correcta evaluación del parénquima pulmonar.

En caso que los pacientes tengan factores de riesgo se debe realizar una polisomnografía para descartar apnea del sueño.

Siempre se debe descartar la existencia de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, mediante un gamagrama pulmonar de ventilación perfusión. Si el resultado es negativo o de baja probabilidad, excluye el diagnóstico de HPTEC.

En algunos casos se debe realizar cateterismo cardiaco derecho para confirmar el diagnóstico de la HAP, valorar la gravedad del deterioro hemodinámico y analizar la vasorreactividad de la circulación pulmonar.

Estas son las variables que hay que registrar durante el CCD: PAP (sistólica, diastólica y media), presión auricular derecha, PCP y presión del VD. De ser posible, el GC debe medirse por triplicado a través de termodilución o mediante el método de Fick, si se obtiene el valor del consumo de oxígeno. El método de Fick es obligatorio cuando hay cortocircuitos sistémicos-pulmonares. Asimismo, deberían determinarse las saturaciones de oxígeno de la vena cava superior, de la AP y de la sangre arterial sistémica. Estas mediciones son necesarias para realizar el cálculo de la RVP. Hace falta un registro adecuado de la PCP para el diagnóstico diferencial de la HP causada por cardiopatía izquierda.

En casos raros, el cateterismo cardiaco izquierdo puede ser necesario para el cálculo directo de la presión diastólica final del VI. Una PCP > 15 mmHg excluye el diagnóstico de HAP precapilar.

El CCD también es útil para valorar la gravedad del deterioro hemodinámico y analizar la vasorreactividad de la circulación pulmonar.

En la HAP Idiopática, las pruebas de vasorreactividad deben realizarse en el momento del diagnóstico del CCD para identificar a los pacientes que puedan beneficiarse de una terapia a largo plazo con bloqueadores de los canales de calcio (BCC).
La exposición aguda a vasodilatadores sólo debería llevarse a cabo con fármacos de acción inmediata, seguros y fáciles de administrar, que generen efectos sistémicos limitados o nulos. Actualmente, el agente más utilizado en pruebas agudas es el NO; según la experiencia previa, el epoprostenol intravenoso (IV) y la adenosina IV pueden ser una alternativa (pero con un riesgo de generar efectos vasodilatadores sistémicos).

Una respuesta aguda positiva (respondedor agudo positivo) se define como una reducción de la PAP media ≥ 10 mmHg para alcanzar un valor absoluto de PAP media ≤ 40 mmHg con un GC invariable o aumentado. Aproximadamente sólo 10 % de los pacientes con HAPI cumplirán estos criterios. Los respondedores agudos positivos tienen más probabilidades de mostrar una respuesta constante a tratamientos de larga duración con altas dosis de BCC y son los únicos que pueden recibir este tipo de tratamiento de manera segura.
En cuanto al régimen, la terapia general está recomendada de acuerdo con estudios no controlados e incluyen:

• Oxígeno suplementario
• Diuréticos
• Anticoagulación
• Digital

Los pacientes que requieren anticoagulación oral son aquellos con HAP idiopática, hereditaria o la causada por anorexígenos.

Los beneficios potenciales de la anticoagulación oral deberían contraponerse a los riesgos en los pacientes con otras formas de HAP, sobre todo cuando existe mayor riesgo de hemorragia (pacientes con hipertensión porto-pulmonar y varices esofágicas graves).
Posterior a la implementación de medidas generales se debe de iniciar con medicamentos específicos que se clasifican en 3 grupos farmacológicos:

• Los que actúan a nivel de la vía de endotelina.

• Antagonistas de receptores de endotelina, la activación del sistema de la endotelina en la circulación pulmonar es uno de los principales mecanismos fisiopatológicos en pacientes con HP. La endotelina 1 tiene efectos vasoconstrictores y mitogénicos uniéndose a dos receptores, endotelina A y endotelina B. Entre estos fármacos tenemos  bosentán, ambrisentán y macitentán.

• A nivel de óxido nítrico, estimuladores solubles de la guanilato ciclasa  (riociguat).
Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5, los tres aprobados para el tratamiento de la disfunción eréctil (sildenafilo, tadalafilo y vardenafilo, producen vasodilatación pulmonar importante).

• Los que lo hacen en la vía de la prostaciclina (entre esta familia de fármacos tenemos epoprostenol, iloprost, treprostinil)

• Los bloqueadores de los canales de calcio (BCC). Sólo deben ser utilizados en pacientes con HAPI con respuesta positiva en la prueba de vasorreactividad, entre los BCC utilizados son nifedipino, diltiazem y amlodipino, con un énfasis especial en los dos primeros.

La evaluación regular de pacientes con HP debe centrarse en variables con importancia pronóstica. Para obtener un cuadro preciso es importante correlacionar la evaluación clínica, las pruebas de ejercicio, los marcadores bioquímicos, ecocardiografía y valores de hemodinamia.

Además de lo anterior, siempre se deben tener en mente factores adicionales como edad, etiología y las comorbilidades, con la finalidad de implementar la mejor estrategia diagnóstica y terapéutica.

***Agradecemos su participación para la elaboración del presente artículo a los Doctores Jesús Rodríguez Andoney, Manfredy Moncada Navas, Edgar Villegas Antelo y Miguel Ángel Cacho Díaz, del Servicio de Cardioneumología y Medicina Crítica del INCMNSZ, así como al Dr. Eduardo Rivero Sigarroa, Médico Intensivista. Departamento de terapia intensiva del INCMNSZ.

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