Hipertensión pulmonar, tipos y características

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Por la Dra. Guadalupe Espitia
Especialista en Neumología. Jefe da la Clínica de Hipertensión

Pulmonar del Hospital Regional del ISSSTE 1° de Octubre.

Se puede presentar en cualquier persona sin distinción de edad o género, es dos veces más común en mujeres y se manifiesta con mayor frecuencia entre los 20 y 50 años de edad.

Se denomina hipertensión pulmonar (HP) a un grupo de enfermedades que se caracterizan por el incremento de la presión dentro de la arteria pulmonar por arriba de 25 mmHg, medido por cateterismo cardiaco derecho; son crónicas, incapacitantes, progresivas y potencialmente mortales.

La Organización Mundial de la Salud reconoce para su clasificación 5 grupos que comprenden: grupo1: Hipertensión arterial pulmonar; grupo 2: Hipertensión pulmonar por enfermedad de corazón izquierdo; grupo3: Hipertensión por enfermedades pulmonares; grupo 4: Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y grupo 5: Hipertensión pulmonar por origen multifactorial.

Se estima que en México existen aproximadamente 4,000 pacientes, sin embargo por lo inespecífico de los síntomas y la complejidad del diagnóstico es una enfermedad subdiagnosticada que se confunde con otras enfermedades, tales como asma y ansiedad.

Es una condición que se manifiesta hasta en el 70 % de todas las enfermedades respiratorias, en algún momento del desarrollo de la enfermedad, puede ser HP aguda, en pacientes críticos o HP crónica en pacientes ambulatorios.

La HP en su inicio es asintomática, a medida que progresa se van presentando los síntomas. Los principales son: dificultad para respirar, dolor en el pecho, piernas y tobillos hinchados, mareos, desmayos, vértigo, fatiga crónica, debilidad para realizar actividad física y presencia de tonalidad azul en los labios.

Su etiología varía según el grupo de hipertensión con base en la clasificación de NIZA, teniendo que para el grupo 1 la lesión es el estrechamiento de diámetro de las arterias por la formación de lesiones plexiformes, que incluye proliferación del endotelio e hipertrofia de la capa muscular. El grupo 4 que comparte características clínicas y hemodinámicas se origina en un evento de embolismo pulmonar no resuelto que se acompaña de arteriopatía similar a la del grupo 1.

En nuestro país se estima que las características fisiopatológicas de la HP suelen favorecer el subdiagnóstico, llegando a retrasarse hasta 2 años, con las complicaciones propias de una inadecuada clasificación, estadificación y tratamiento.

La cardiopatía isquémica suele ser la causa más frecuente asociada a la hipertensión del grupo 2.

Los pacientes con más riesgo de desarrollar HP del grupo 3 son aquellos con antecedentes de consumo de tabaco, EPOC, obesidad y trastornos del sueño como apnea obstructiva del sueño.

El diagnóstico puede tardar hasta 2 años por la poca especificidad de los síntomas; pruebas como la radiografía de tórax, elecocardiograma, electrocardiograma, angiotomografía, caminata de 6 minutos o pruebas de laboratorio con marcadores de sangre específicos sirven para descartar otras patologías cardiacas, sistémicas o pulmonares, y en caso de diagnosticarse HP, éstas sirven para tipificarla; los biomarcadores sirven como valor pronóstico de severidad y de respuesta a los tratamientos.

La única prueba definitoria es el cateterismo cardiaco derecho con prueba de vasorreactividad.

Dada la heterogenicidad de la fisiopatología en el síndrome de la hipertensión pulmonar, es de suma importancia realizar una clasificación y estatificación adecuada ya que cada grupo tiene una conducta terapéutica y pronóstico diferente; por la severidad, letalidad y necesidad de tratamiento blanco específico requieren de especial atención los grupos 1 y 4.

Para su mayor comprensión definimos que la hipertensión arterial pulmonar (HAP) afecta a un rango de entre 15 y 50 personas por cada millón de habitantes y es una enfermedad grave e incurable. Existen 3 grupos: HAP idiopática: sin causa específica; HAP heredable: su origen es un problema genético, la mutación más importante se asocia a la afección del gen BMPR2; HAP asociada: la cardiopatía congénita es la causa número uno en México, también la presentan pacientes con VIH, enfermedades hepáticas; pacientes con enfermedades de tejido conjuntivo como lupus, artritis reumatoide, esclerosis sistémica y la pueden desarrollar personas que utilizan píldoras para adelgazar sin registro sanitario, cocaína o anfetaminas.

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) por su parte tiene como origen principal las embolias y la trombosis en miembros pélvicos. Existen dos variantes: trombosis distales y trombosis centrales. Las trombosis in situ son otro tipo de patologías en las que los pacientes tienen un estado de hipercoagulabilidad; forman coágulos principalmente en arterias de bajo calibre con eventos embólicos de repetición que no remiten por completo y que con el tiempo dañan la circulación pulmonar. A nivel mundial entre 4 y 10 % de los pacientes que presentan un evento de tromboembolia pulmonar desarrollan HPTEC.

Actualmente en el mundo hay 14 medicamentos especializados para el control de la HAP y uno específico para HPTEC; en México hay algunos disponibles dentro del cuadro básico de medicamentos. También existe el abordaje quirúrgico. Para elegir la terapia adecuada se debe caracterizar al paciente con una historia clínica exhaustiva en la que se analicen los antecedentes familiares y cualquier otra patología que pueda estar asociada.

En general el pronóstico de sobrevida de la enfermedad es bajo, ya que están afectados corazón y pulmones, en caso de no tener diagnóstico oportuno y tratamiento específico, la sobrevida es de 2.8 años. Un diagnóstico correcto mejora significativamente la calidad de vida de los pacientes.

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